Les carcinomes acinaires du pancréas, caractéristiques cliniques et théranostiques

Résumé Les carcinomes à cellules acineuses du pancréas sont un sous-type histologique rare (environ 1–2 %) des adénocarcinomes pancréatiques. Ces tumeurs se développent à partir des cellules acinaires et peuvent être associées à des contingents neuro-endocrines ou excréto-pancréatiques canalaires. Le diagnostic histologique des tumeurs acinaires repose sur la morphologie et l’immunohistochimie par un marquage immunohistochimique anti-BCL10. La faible prévalence des carcinomes à cellules acineuses pancréatiques rend difficile de mener des études dédiées et leur prise en charge dans les recommandations internationales est similaire à celles des adénocarcinomes canalaires. Les études rétrospectives semblent néanmoins en faveur d’une présentation moins agressive, avec des tumeurs plus volumineuses mais un envahissement ganglionnaire moindre et un pronostic plus favorable que les adénocarcinomes. Les recherches récentes ont également mis en évidence une carcinogenèse différente. Au contraire des adénocarcinomes canalaires, les mutations KRAS sont rarement présentes. En revanche, des altérations du système de recombinaison homologue HRD sont fréquemment mises en évidence (30 % des cas). Dans la plupart des cas, elles sont associées à des mutations germinales, notamment BRCA2 , ouvrant la voie à un conseil génétique. D’autres anomalies moléculaires, telles que des altérations de BRAF (environ 3 %) ou une déficience du système MMR (2–4 %), ont également été rapportées. Ainsi, l’identification d’un carcinome pancréatique de type acinaire doit amener à des analyses moléculaires théranostiques complémentaires pour permettre une personnalisation thérapeutique.