Rheuma bei Kindern und Jugendlichen – Teil 1

All articles of this category (opens in new window) Bei dem Befund einer Gelenkentzündung über 6 Wochen muss an das Vorliegen einer rheumatischen Erkrankung gedacht werden. Die Diagnose ergibt sich aus dem klinischen Bild und dem Krankheitsverlauf; Laborparameter und radiologische Befunde liefern zusätzliche Hinweise und dienen zur Abklärung anderer Erkrankungen. Die frühe Diagnosestellung und rasche Einleitung einer Therapie sind entscheidend, um Komplikationen zu vermeiden und die Prognose zu verbessern. Die Behandlung wird in Teil 2 dargestellt. Kernaussagen Die juvenile idiopathische Arthritis (JIA) ist eine Autoimmunerkrankung unklarer Ursache, bei der immunologische Fehlsteuerungen mit überschießender proinflammatorischer Zytokinaktivität zentral sind. Infektionen können als Trigger wirken, ohne dass ein spezifischer Erreger nachgewiesen wurde. Für die Diagnose einer Arthritis müssen mindestens 2 der 5 klassischen Entzündungszeichen vorliegen, wobei Rötung und Überwärmung besonders auf eine mögliche septische Arthritis hinweisen. Eine Arthralgie ist vom Vorliegen einer echten Arthritis klar abzugrenzen. Der entzündliche Prozess führt zu Synovialverdickung, Gelenkerguss, Kapselspannung und Funktionsverlust sowie bei längerem Verlauf zu Pannusbildung und wachstumsrelevanten Skelettschäden. Die frühzeitige Diagnostik ist entscheidend, um irreversible Gelenk- und Wachstumsstörungen zu verhindern. Die Anamnese und körperliche Untersuchung – ergänzt durch Arthrosonografie – ermöglichen in etwa 90 % der Fälle die Diagnosestellung und müssen stets differenzialdiagnostische Alternativen wie Infektionen, Malignome oder orthopädische Ursachen berücksichtigen. Besonders die akute Monarthritis erfordert den raschen Ausschluss einer septischen Arthritis. Die JIA umfasst 7 Subtypen, deren Einteilung sich nach klinischem Erscheinungsbild der ersten 6 Monate, Anzahl betroffener Gelenke, genetischen Merkmalen und laborchemischen Befunden richtet. Am häufigsten manifestiert sich die Erkrankung im Alter zwischen 2 und 6 Jahren; die Oligoarthritis ist die häufigste JIA-Form und betrifft typischerweise große Gelenke. Polyarthritische Formen zeigen einen Befall von ≥ 5 Gelenken, oft symmetrisch und mit variabler Laboraktivität; die rheumafaktorenpositive Variante ähnelt der rheumatoiden Arthritis des Erwachsenen und verläuft besonders aggressiv. Die systemische JIA präsentiert sich initial oft mit Fieber, Exanthem und Organbeteiligung, während Gelenkbeschwerden später auftreten können; sie gilt heute als autoinflammatorisches Syndrom. Ein mögliches Makrophagenaktivierungssyndrom stellt eine lebensbedrohliche Komplikation dar und erfordert sofortige Diagnostik und Therapie.