Retroperitoneales extraossäres Ewing-Sarkom in der Schwangerschaft

Extraossäre Ewing-Sarkome (EES) zählen zu den extrem seltenen Weichteilsarkomen mit einer jährlichen Inzidenz von 0,4 pro 1000000. Retroperitoneale Manifestationen machen etwa 20–30% der Fälle aus [ 1 ]. Das Auftreten in der Schwangerschaft ist bislang nur in Einzelfällen beschrieben [ 2 ]. Eine 29-jährige Patientin (IV G/II P) in der 27 + 5 SSW stellte sich mit akutem Harnverhalt und progredienten Unterbauchschmerzen vor. Bildgebend imponierte zunächst eine parakolpe Raumforderung, die als Myom gedeutet wurde. Bei intolerabler Schmerzsymptomatik erfolgte in der 32 + 5 SSW die Sectio caesarea mit daraufhin erforderlicher Hysterektomie. Intraoperativ zeigte sich eine retroperitoneale, stark vaskularisierte Raumforderung mit massiver Blutungskomplikation. Histopathologisch konnte mit Nachweis einer ESWR1-FLI1-Genfusion ein im Verlauf hepatisch metastasiertes extraossäres Ewing-Sarkom gesichert werden, woraufhin eine systemische Chemotherapie nach iEuroEwing-Protokoll eingeleitet wurde. Dieser Fall illustriert die diagnostische Herausforderung seltener retroperitonealer Tumoren in der Schwangerschaft, insbesondere in der Abgrenzung zu Myomen. Auch in der Schwangerschaft sollten bei atypischem klinischem Verlauf maligne Differenzialdiagnosen berücksichtigt werden. Publication History Article published online: 11 March 2026 © 2026. Thieme. All rights reserved. Georg Thieme Verlag KG Oswald-Hesse-Straße 50, 70469 Stuttgart, Germany