Kongress-Reisestipendium der GPP: Gordon Research Conference (GRC), Pomona, California, USA

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Abstract

Vorwort Mukoobstruktive Lungenerkrankungen bilden ein breites Spektrum an Pathologien, das von genetischen Erkrankungen im Kindesalter wie Mukoviszidose und primärer Ziliendyskinesie (PCD) bis hin zu erworbenen Leiden wie den Bronchiektasen und der chronisch obstruktiven Lungenerkrankung (COPD) reicht. Die klinische Last ist immens; COPD allein ist weltweit die vierthäufigste Todesursache. Trotz unterschiedlicher Ursachen teilen diese Erkrankungen ein zentrales klinisches Kennzeichen: die Produktion eines dysfunktionalen Atemwegsschleims. Dieser Schleim, der durch Hyperkonzentration und eine pathologisch erhöhte Muzinproduktion gekennzeichnet ist, besitzt veränderte viskoelastische Eigenschaften. Er wird pathologisch dickflüssig (erhöhte Viskosität) und klebrig (erhöhte Elastizität). Das Ergebnis ist ein Versagen der mukoziliären Clearance (MCC), des natürlichen Selbstreinigungsmechanismus der Lunge. Der Schleim kann nicht abtransportiert werden, verstopft die Atemwege und schafft einen Nährboden für wiederkehrende bakterielle Infektionen und chronische Entzündungen. Das Verständnis von einer abnormalen Schleimrheologie ist daher nicht nur ein akademisches Interesse – es ist der entscheidende Ansatzpunkt zur Entwicklung von neuen Therapien, die darauf abzielen die Kaskade aus Obstruktion, Infektion und Zerstörung des Lungengewebes, zu durchbrechen. Publication History Article published online: 26 February 2026 © 2026. Thieme. All rights reserved. Georg Thieme Verlag KG Oswald-Hesse-Straße 50, 70469 Stuttgart, Germany

Fields of Study & Subjects

Cystic Fibrosis Research Advances Chronic Obstructive Pulmonary Disease (COPD) Research Inhalation and Respiratory Drug Delivery

Publication details

Journal / source
Klinische Pädiatrie
Volume
238
Issue
02
Pages
113–115
Publication date
1 February 2026
Language
DE