IgG4-assoziierte erweiterte Mastoiditis

Die Erstvorstellung eines 50-jährigen Patienten erfolgte bei seit dem Vortag bestehendem akutem Drehschwindel. Zusätzlich berichtete er über einen Tinnitus links seit 3 Wochen und eine progrediente Hörminderung der linken Seite seit 6 Monaten. Eine Otorrhö oder Otalgie bestanden nie. Klinisch zeigte sich am Tag der Erstvorstellung ein reizloser otoskopischer Befund mit positivem Valsalva beidseits und Spontannystagmus nach links unter der Frenzelbrille. Hinweise auf einen Meningismus ergaben sich nicht. Die subjektiv angegebene Hörminderung konnte mittels Reintonaudiometrie objektiviert werden und zeigte eine hochgradige bis an Taubheit grenzende kombinierte Schwerhörigkeit links sowie eine leichtgradige basocochleäre Schallempfindungsschwerhörigkeit rechts. In der Kalorimetrie ergab sich eine vestibuläre Untererregbarkeit links von 56% mit nicht signifikantem Richtungsüberwiegen des Nystagmus von 6% nach rechts. Die bereits am Vortag durchgeführte Schädel-Computertomografie zeigte neben einer subtotalen Verschattung des Mastoids und Mittelohres links eine ausgedehnte Destruktion der Mastoidzellen, des Unterrandes der Pyramide, des posterioren Bogengangs, des Foramen jugulare sowie der basalen Schneckenwindung und des Unterrandes des Promontoriums. Die Gehörknöchelchenkette war intakt. Der Canalis caroticus zeigte sich streckenweise destruiert ([ Abb. 1 ]). Abb. 1 Computertomografie Schädel. Ausgedehnte Destruktionen im linken Mastoid, im Mittelohr und in angrenzenden Strukturen; mit freundlicher Genehmigung der Abteilung für Radiologie des Elblandklinikums Riesa. Ca=Canalis caroticus; H=Hammer; HN VIII=N. vestibulocochlearis; M=Mastoid; Co=Cochlea; Asterisk=ossäre Destruktion. Bei Verdacht auf ein ausgedehntes Cholesteatom links erfolgte eine explorative Ohroperation links in 2-Wege-Technik ( Canal Wall Up ). Klinisch konnte hier explizit kein Cholesteatom nachgewiesen werden. Vielmehr zeigte sich eine chronisch-granulierende Otitis insbesondere des Mastoids und des Antrums ([ Abb. 2 ]). Abb. 2 Intraoperativer Befund im linken Mastoid via retroaurikulären Zugangs. Es imponiert blutig-granulierendes Gewebe mit teils osteodestruktivem/infiltrativem Wachstumsmuster. Asterisk=Granulationsgewebe. Die histopathologische Untersuchung ergab einen plasmazellreichen, fibrosklerosierten Pseudotumor mit erhöhtem Gehalt an IgG4-positiven Zellen (ca. 50% der IgG-positiven Zellen IgG4-positiv), sodass in der Zusammenschau eine IgG4-assoziierte Mastoiditis links angenommen wurde ([ Abb. 3 ]). Immunologische Untersuchungen im Serum bestätigten erhöhte IgG4-Werte (1,318g/l, Normbereich 0,052–1,25g/l) und erhärteten die nunmehr zu stellende Verdachtsdiagnose einer IgG4-assoziierten Systemerkrankung. Abb. 3 Histologischer Schnitt. a Fibrose, skerosierter Tumor, b Plasmazellen, c IgG4-Expression. Auf dieser Basis leiteten wir eine rheumatologische Diagnostik zur Abklärung weiterer Organbeteiligungen ein. Die anhaltende systemische Entzündung mit Erhöhung von CRP, Blutsenkungsgeschwindigkeit und (gering) positive PR3- sowie antinukleäre Antikörper (ANA) erbrachten die Diagnose einer IgG4-assoziierten Systemerkrankung mit chronisch-granulierender IgG4-assoziierter Mastoiditis links mit ossärer Destruktion. Bis auf eine bereits ausgeheilte Orchitis ergab sich kein Anhalt für weitere Organmanifestationen. Der Kausalität entsprechend wurde eine immunsuppressive Therapie mit Prednisolon (initial 30mg/d, anschließendes Tapering) sowie Azathioprin (2-mal täglich 50mg) eingeleitet. Fünf Monate nach der initialen Vorstellung und 3 Monate nach Einleitung der immunsuppressiven Therapie erfolgte eine Kontrollbildgebung mit CT und MRT des Felsenbeins, welche trotz operativer Ausräumung eine deutliche Progredienz des Befundes im Mastoid sowie eine neue Beteiligung des Knochens zur Schädelgrube zeigte ([ Abb. 4 ]). MR-morphologisch bestand ein massiv infiltrativer Prozess mit Infiltration der Schädelbasis, des Mittel- und Innenohrs sowie des ersten Halswirbelkörpers und Ummauerung der A. carotis interna und vermindertem Fluss im Sinus sigmoideus, am ehesten im Rahmen einer Kompression; differenzialdiagnostisch wurde eine Thrombose ausgeschlossen. Radiologisch wurde der Prozess dementsprechend eher als maligner Prozess eingeschätzt. Abb. 4 Bildgebende Verlaufskontrolle nach 3 Monaten: massiv infiltrativer Prozess (*) mit Infiltration der Schädelbasis, des Mittel- und Innenohrs sowie des ersten Halswirbelkörpers, Ummauerung der A. carotis interna und kompressionsbedingt verminderter Fluss im Sinus sigmoideus. Ca=Canalis caroticus; M=Mastoidhöhle; * =ossäre Destruktion. Es erfolgte daher ein chirurgisches Débridement im Sinne einer Hemipetrosektomie links mit histologischer Sicherung. Wider Erwarten zeigte sich kein Anhalt für Malignität, sondern eine Bestätigung der im Vorbefund beschriebenen chronisch fibrosierenden Entzündung mit IgG4-assoziierter Genese. Der Patient wurde perioperativ mit Methylprednisolon nach modifiziertem Stennert-Schema, beginnend bei 250mg mit Tapering für insgesamt 7 Tage und postoperativ mit Azathioprin 50mg 2-mal täglich bis auf weiteres immunsuppressiv behandelt. Nach 3 weiteren Monaten konnte schließlich radiologisch eine deutliche Remission der Entzündungsherde gesehen werden ([ Abb. 5 ]), sodass die immunsuppressive Therapie unter rheumatologischer Führung mit Azathioprin fortgeführt wird. Abb. 5 Bildgebende Verlaufskontrolle nach 6 Monaten: Remission der Entzündungsherde (*). M=Mastoidhöhle; Ca=Canalis caroticus. Publication History Received: 12 May 2025 Accepted after revision: 12 January 2026 Article published online: 03 February 2026 © 2026. Thieme. All rights reserved. Georg Thieme Verlag KG Oswald-Hesse-Straße 50, 70469 Stuttgart, Germany