Demenz mit Lewy-Körperchen

Zusammenfassung Die Demenz mit Lewy-Körperchen (DLB) ist nach der Alzheimer-Demenz die zweithäufigste neurodegenerative Demenzform und zählt zu den atypischen Parkinson-Syndromen. Sie ist charakterisiert durch kognitive Fluktuationen, visuelle Halluzinationen, eine REM-Schlaf-Verhaltensstörung und Parkinson-Symptome. Typischerweise treten die kognitiven Einbußen vor oder bis maximal ein Jahr nach Beginn der motorischen Symptomatik auf („Einjahreskriterium“). Neuropathologisch liegt eine α-Synukleinopathie mit Lewy-Körperchen in Neuronen vor, häufig begleitet von Kopathologien. Die Diagnosestellung erfolgt klinisch nach den McKeith-Kriterien unter Einbeziehung z.B. bildgebender Biomarker. Therapeutisch stehen symptomorientierte Ansätze im Vordergrund. Krankheitsmodifizierende Therapien stehen bislang nicht zur Verfügung, werden jedoch in Therapiestudien erprobt. Die Entwicklung biologisch definierter Diagnosekriterien und molekularer Biomarker ist zentral für zukünftige Therapiestudien.