„Und immer wieder Hämoptoe“ – Chronisch-rezidivierende alveoläre Hämorrhagie als pulmonale Manifestation einer ANCA-assoziierten Vaskulitis

Einleitung: Persistierende oder rezidivierende Hämoptysen stellen eine differenzialdiagnostische Herausforderung dar, insbesondere bei Fehlen typischer Befunde in der initialen Bildgebung, Mikrobiologie und Histologie. Eine seltene, aber relevante Ursache ist das diffuse alveoläre Hämorrhagie-Syndrom (DAH) durch Schädigung der alveolokapillären Membran im Rahmen einer ANCA-assoziierten Vaskulitis [1]. Wir berichten über den interdisziplinär betreuten Fall einer Patientin mit protrahiertem Verlauf und atypischer Präsentation. Fallbeschreibung: Die 51-jährige Patientin stellte sich mit seit Jahren bestehenden rezidivierenden Hämoptysen, progredienter Belastungsdyspnoe, Anämie und B-Symptomatik vor. Im HRCT zeigten sich bipulmonale Milchglasinfiltrate sowie vermehrte und vergrößerte mediastinale und bihiläre Lymphknoten, funktionell ergab sich eine hochgradig eingeschränkte Diffusionskapazität. In der BAL bestätigte sich ein chronisches DAH mit einem Siderophagenanteil von 66%. Histologisch zeigte sich in wiederholten Kryobiopsien kein eindeutiger Nachweis einer Vaskulitis bei einem NSIP-Muster. Serologisch persistierte ein erhöhtes CRP sowie eine deutliche Positivität für MPO-ANCA. Nach Ausschlus einer möglichen infektiologischen oder malignen Ursache erfolgte in Zusammenschau der Befunde die Diagnose einer ANCA-assoziierten Vaskulitis mit pulmonaler Manifestation [2]. Die Patientin wurde initial gemäß Austin-Schema immunsuppressiv mit systemischen Glukokortikoiden und Cyclophosphamid behandelt [3]. Nach Absetzen der Induktionstherapie kam es jedoch zu einer klinischen Verschlechterung mit erneuter Zunahme der Belastungsdyspnoe. Aufgrund des protrahierten Verlaufs und rezidivierender Symptomatik wurde im interdisziplinären ILD-Board die Umstellung auf eine längerfristige immunsuppressive Erhaltungstherapie empfohlen. Zusammenfassung: Dieser Fall illustriert die diagnostische Komplexität und therapeutische Herausforderung einer ANCA-assoziierten Vaskulitis mit isolierter pulmonaler Manifestation. Auch bei fehlendem histologischem Nachweis erfordert die Konvergenz aus Klinik, Bildgebung und Serologie ein konsequentes interdisziplinäres Management. Publication History Article published online: 04 March 2026 © 2026. Thieme. All rights reserved. Georg Thieme Verlag KG Oswald-Hesse-Straße 50, 70469 Stuttgart, Germany