Anaphylaktische Reaktion im Rahmen einer Alpha-1-Antitrypsin-Substitutionstherapie bei schwerem Alpha-1-Antitrypsin-Mangel.

Ein 52jähriger Patient stellt sich zur Mitbeurteilung einer vorbeschriebenen COPD in der Praxis vor. Trotz dualer bronchodilatatorischer Therapie bestehe eine schwere zentrale und periphere Obstruktion. Der Patient ist seit 8 Jahren Nicht-Raucher, ca. 40py in der Anamnese. Allergieanamnese leer. In der ergänzenden Diagnostik kann ein schwerer Alpha-1-Antitrypsin-Mangel (AATM) diagnostiziert werden (AAT-Serumspiegel: 11 mg/dl; Phäno-/Genotypisierung: Pi*ZZ). Ein Thorax-CT zeigt ein deutliches panlobuläres Emphysem mit Bronchialwandverdickungen und Mucus-Plugging. In der Lungenfunktion imponieren eine schwergradige Obstruktion und eine schwere Diffusionsstörung. Auf Grund des schweren AATM erfolgte nach Aufklärung und Ausschluss eines IgA-Mangels eine Substitutionstherapie mit Prolastin 60 mg/kg KG i.v. 1x/Woche. Die Erstgabe wurde problemlos vertragen. Wenige Sekunden nach Beginn der 2. Gabe kam es jedoch zu einem anaphylaktischen Schock. Beginn mit Dyspnoe, generalisiertem Hitzegefühl, Kribbeln sowie Schwindel und kurz darauf Blutdruckabfall und Bewusstlosigkeit. Es erfolgte der sofortige Abbruch der Prolastin-Gabe und Verabreichung von Adrenalin i.m., Prednisolon i.v. sowie einem Antihistaminikum i.v. Dadurch kam es zur schnellen Besserung. Nach 24-stündiger Überwachung im Krankenhaus wurde der Patient ohne Folgeerscheinungen entlassen. Nach ca. 3 Monaten erfolgte die komplikationslose Umstellung auf Respreeza 60 mg/kg KG i.v. 1x/Woche. Die Erstgabe sowie alle weiteren Infusionen wurden vom Patienten gut vertragen. Auf Grund der fortgeschrittenen Erkrankung ist zudem eine Vorstellung in einem Transplantationszentrum erfolgt. Die Substitutionstherapie mit AAT wird in aller Regel sehr gut vertragen. Unerwünschte Reaktionen bei der Therapie sind selten, trotzdem muss damit gerechnet werden. Anaphylaktische Reaktionen sind ebenfalls sehr selten, wurden allerdings unter Prolastin beschrieben. Diese können zum Beispiel verursacht sein durch IgE-Antikörper gegen humanes AAT oder durch IgA-Antikörper bei Patienten mit IgA-Mangel. Daher sollte vor Beginn einer Substitutionstherapie ein IgA-Mangel ausgeschlossen werden. Die Genese der anaphylaktischen Reaktion bleibt bis dato unklar. Eine weitergehende allergologische Diagnostik ist aktuell laufend. Publication History Article published online: 04 March 2026 © 2026. Thieme. All rights reserved. Georg Thieme Verlag KG Oswald-Hesse-Straße 50, 70469 Stuttgart, Germany