Fulminante Exazerbation einer MDA-5-assoziierten ILD – möglicher Trigger durch transbronchiale Lungenkryobiopsie

Einleitung: MDA-5-assoziierte Myositiden mit interstitieller Lungenbeteiligung sind selten, verlaufen jedoch häufig aggressiv und sind mit einer hohen Mortalität verknüpft. Exazerbationen können durch infektiöse Ereignisse oder prozedurale Eingriffe wie Lungenbiopsien getriggert werden und führen nicht selten zu einem fulminanten Verlauf. Fallvorstellung: Ein 69-jähriger Patient wurde mit progredienter Dyspnoe und eingeschränkter Belastbarkeit vorgestellt. In der Spiroergometrie zeigte sich eine mittelschwere Gasaustauschstörung. Radiologisch bestanden subpleural dominierende, bilaterale interstitielle Infiltrate. Zur Diagnosesicherung erfolgte eine transbronchiale Lungenkryobiopsie, in deren histopathologischem und serologischem Kontext die Diagnose einer MDA-5-assoziierten interstitiellen Lungenerkrankung gestellt wurde. Im kurzfristigen Verlauf stellte sich der Patient erneut mit einer schweren respiratorischen Verschlechterung vor. Klinisch, radiologisch und laborchemisch ergaben sich das Bild einer beidseitigen Pneumonie, die als infektiöser Trigger einer fulminanten Exazerbation der ILD gewertet wurde; eine erneute BAL konnte keinen Erregernachweis erbringen. Trotz intensivmedizinischer Maßnahmen inkl. ECMO, antiinfektiver Therapie und immunsuppressiver Eskalation kam es zu einer progredienten respiratorischen Insuffizienz. Der Patient verstarb an Lungenversagen. Zusammenfassung: Der Fall verdeutlicht die hohe Vulnerabilität von Patienten mit MDA-5-assoziierter interstitieller Lungenerkrankung. Exazerbationen können dramatisch verlaufen und haben trotz maximaler Therapie eine hohe Mortalität. Neben infektiösen Triggern können auch prozedurale Eingriffe wie Lungenbiopsien eine Verschlechterung auslösen. Eine kritische Nutzen-Risiko-Abwägung, interdisziplinäre Besprechung und frühzeitige Diskussion über therapeutische Optionen sind daher entscheidend. Publication History Article published online: 04 March 2026 © 2026. Thieme. All rights reserved. Georg Thieme Verlag KG Oswald-Hesse-Straße 50, 70469 Stuttgart, Germany