Von Rundherden zum Stridor – wenn die GPA die Luft abschnürt

Einleitung: Die Granulomatose mit Polyangiitis (GPA) ist eine seltene ANCA-assoziierte Vaskulitis, die typischerweise die oberen und unteren Atemwege sowie die Nieren betrifft. Früher verlief sie unbehandelt oft innerhalb weniger Monate tödlich. In diesem Fall berichten wir über einen komplexen Verlauf mit seltener pneumologischer Komplikation. Fallbeschreibung: Ein 60-jähriger Patient stellte sich mit Belastungsdyspnoe und CT-morphologisch unklaren pulmonalen Rundherden vor. In der initialen Diagnostik zeigten sich pANCA- und PR3-Positivität, jedoch fehlten histologische Belege für eine Vaskulitis. Auch wiederholte bronchoskopische Biopsien zeigten lediglich ein NSIP-Muster. Erst nach videothorakoskopischer Biopsie konnte die Diagnose einer GPA durch Nachweis granulomatöser, nekrotisierender Entzündungen gestellt werden. Unter immunsuppressiver Therapie nach dem Austin-Schema kam es zu einer klinischen Besserung. Im Verlauf entwickelte der Patient unter Remissionserhaltung mit Methotrexat eine zunehmende Dyspnoe und inspiratorischen Stridor. Es entwickelte sich eine hochgradige infraglottische Trachealstenose, die interventionell mittels needle knife Technik rekanalisert wurde. Aufgrund des erneuten Rezidivs erfolgte nach der Besprehcung in unserem ILD Board eine Umstellung auf eine Indukationstherapie mit Rituximab. Der nunmeher klinisch stabilisierte Patient befindet sich weiterhin in regelmäßiger pneumologischer Betreuung via unserer ASV-Sprechstunde. Zusammenfassung: Dieser Fall zeigt exemplarisch die diagnostischen und therapeutischen Herausforderungen bei pulmonaler GPA. Die Entwicklung einer Trachealstenose unter laufender immunsuppressiver Therapie stellt eine seltene, aber klinisch relevante Komplikation dar. Der Verlauf unterstreicht die Notwendigkeit interdisziplinärer Betreuung bei ANCA-assoziierten Vaskulitiden. Publication History Article published online: 04 March 2026 © 2026. Thieme. All rights reserved. Georg Thieme Verlag KG Oswald-Hesse-Straße 50, 70469 Stuttgart, Germany