Lymphomatoide Granulomatose Grad III mit pulmonaler Beteiligung – Fallvorstellung einer Diagnosefindung mit Fallstricken

Hintergrund: Die Lymphomatoide Granulomatose Grad III ist eine seltene hämato-onkologische Erkrankung mit pulmonaler Manifestation, die EBV-assoziiert ist und insbesondere bei Immundefizienz auftritt. Die Diagnosestellung erfolgt primär histologisch und ist unserer Fallvorstellung erst auf Umwegen erfolgreich. Verlauf: In unserer Kasuistik präsentiert sich eine 53jährige Patientin unter Immunsuppression mit Azathioprin, niedrig dosiertem Prednisolon und Hydroxychloroquin bei CTD-ILD und Urtikaria-Vaskulitis mit dem radiologischen Verdacht eines bipulmonal metastasierten Lungentumors mit Primarius im rechten Oberlappen. Die initiale Verdachtsdiagnose wird bei Nachweis von nicht-tumortypischer Nekrose und fehlender Malignität in den transbronchialen Biopsien, zeitgleichem Auftreten einer Infektsymptomatik mit circadianem Fieber und mikrobiologischem Keimnachweis in den Gewebeproben auf ein infektiologisches Geschehen abgeändert und eine antibiotische Therapie eingeleitet. Ein initiales klinisches und radiologisches Ansprechen unterstreicht die infektiologische Hypothese. Noch unter antibiotischer Therapie kommt es jedoch zum Progress mit Ausbildung einer Nekrosehöhle im rechten Oberlappen und respiratorischer Insuffizienz, so dass aufgrund des radiologischen Bildes eine systemische Mykose mit neu aufgetretener hämatogener Streuung in Schilddrüse, Nieren und Pankreas angenommen wird. Passend zur infektiösen Genese finden sich in der Re-Bronchoskopie der Nachweis von Pilzhyphen im Bronchialsekret, sowie histologisch Granulome. Unter einer breiten kalkulierten antiinfektiven Therapie inklusive antimykotischer Therapie ist jedoch kein Ansprechen zu beobachten und die weiterführende Diagnostik auf eine systemische Mykose mit Serologie und panfugaler PCR am Gewebe negativ. Letztlich kann in einer chirurgischen Lungenbiopsie mittels VATS die Diagnose einer lymphomatoiden Granulomatose Grad III mit EBV-Positivität gestellt und eine onkologische Therapie eingeleitet werden. Schlussfolgerung: Der Fall ist insbesondere aufgrund der differentialdiagnostischen Überlegungen interessant und zeigt, dass bei unzureichendem Ansprechen einer Therapie eine Re-Evaluation auch durch mehrmalige Wiederholung invasiver Histologiegewinnung entscheidend für die Diagnosefindung sein kann. Publication History Article published online: 04 March 2026 © 2026. Thieme. All rights reserved. Georg Thieme Verlag KG Oswald-Hesse-Straße 50, 70469 Stuttgart, Germany