Klippel-Trenaunay-Syndrom mit Lungenbeteiligung

Das Klippel-Trenaunay-Syndrom (KTS) ist ein angeborenes, sporadisch auftretendes Fehlbildungssyndrom der Venen und Lymphgefäße, das mit typischen Hautveränderungen (Naevus flammeus), einseitigem Riesenwuchs, Lymphangiomen und Venektasien einhergeht. Pulmonale Beteiligungen sind selten, am häufigsten sind thrombotisch-thrombembolische Ereignisse teilweise mit der Entwicklung einer schweren pulmonalen Hypertonie beschrieben. Eine Assoziation mit interstitiellen Lungenparenchymveränderungen ist in der Literatur nicht zu finden, Pleuraergüsse hingegen können selten auftreten. Wir stellen den Kasus eines 82-jährigen Patienten mit einem linksseitigen Riesenwuchs und Naevus flammeus bei KTS vor, der in unser Zentrum zur Abklärung einer linksbetonten ILD eingewiesen wurde. Die Einseitigkeit der Veränderungen ließ eine Assoziation mit der Grunderkrankung vermuten, in der Literaturrecherche konnte aber kein einziger Fall gefunden werden, der unserem ähnelte. Im CT präsentierte sich eine linksbetonte Aufweitung der Lungengefäße mit verdickten Interlobularsepten und herdförmigen bronchozentischen lobulär begrenzten Fibrosezonen. Linksseitig bestand ein geringer Pleuraerguss, rechts eine ausgedehnte und vorbekannte postspezifische Pleuraschwiele. Bekannt war eine KHK, Echokardiographie und NTproBNP waren jedoch ohne Hinweis für eine manifeste Linksherzinsuffizienz. In der BAL zeigte sich ein „buntes Bild“, die Alveolarmakrophagen waren pigmentbeladen und teils schaumzellig verändert. Die Eisenfärbung war stark positiv. In der Histologie aus den transbronchialen Biopsien zeigte sich eine ektatische Aufweitung der Lymphgefäße. Überraschenderweise handelte es sich bei dem Pleuraerguss um Chylus. Wir präsentieren die Befunde und diskutieren den möglichen Pathomechanismus. Publication History Article published online: 04 March 2026 © 2026. Thieme. All rights reserved. Georg Thieme Verlag KG Oswald-Hesse-Straße 50, 70469 Stuttgart, Germany