Klinische Merkmale und Krankheitsverlauf bei Patienten mit Alveolarproteinose (PAP) mit und ohne Lungenfibrose.

Hintergrund: Die Lungenfibrose kann als Komplikation der Alveolarproteinose in bis zu 1-15% der Fälle auftreten. Über die klinischen Merkmale und Prädiktoren der PAP-assoziierten Fibrose ist wenig bekannt. Ziel dieser Studie war es, die klinischen, funktionellen und radiologischen Merkmale von Patienten mit fibrotischer im Vergleich zu nicht-fibrotischer PAP zu vergleichen und zu unteruschen, ob das Vorliegen einer radiologischen Fibrose einen unabhängigen Prädiktor für die Mortalität darstellt Patienten und Methoden: In dieser monozentrischen, retrospektiven Kohortenstudie wurden 41 konsekutive erwachsene Patienten mit PAP, die über ein hochauflösendes CT (HRCT) der Lunge zum Zeitpunkt der Erstuntersuchung verfügten, eingeschlossen. Eine Fibrose wurde durch das Vorhandensein von Retikulationen, Traktionsbronchiektasen oder Wabenbildung definiert. Demografische Daten, Lungenfunktionstests (PFT) und Laborbefunde der Patienten mit und ohne Fibrose wurden verglichen. Prädiktoren der Gesamtmortalität wurden mittels multivariabler logistischer Regressionsanalyse sowie Cox-Proportional-Hazards-Modellen identifiziert. Ergebnisse: Bei 14 Patienten (34%) wurde eine fibrotische PAP diagnostiziert. Im Vergleich zur nicht- fibrotischen PAP wiesen diese Patienten signifikant (p