Rasch progrediente ILD bei MDA5-positiver Dermatomyositis – erfolgreiche kombinierte immunsuppressive Therapie

Einleitung Die MDA5-positive Dermatomyositis ist eine seltene Erkrankung mit oft foudroyantem Verlauf bei Lungenbeteiligung und stellt eine therapeutische Herausforderung dar. Kasuistik Die 52-jährige Patientin entwickelte Muskelschmerzen, digitale Nekrosen, progrediente Luftnot und pulmonale Infiltrate. Auswärts Steroidtherapie. Drei Monate später positive MDA5-AK. In CTs zunehmende Fibrosierung, Milchglastrübungen und COP-Muster. Fünf Monate später bei Aufnahme in Hemer FVC 58%. Spiroergometrisch normale VO 2 , restriktives Atemmuster und Gasaustauschstörung. In BAL 23% Lymphozyten und niedrig-titrig P. jirovecii. Bei Cotrim-Unverträglichkeit Gabe von Atovaquon. Im Verlauf 3 Zyklen Cyclophosphamidtherapie. Sieben Monate später Abnahme der DLCO auf 19%, O 2 -Bedarf bis 8 l/Min. Im CT progrediente Konsolidierungen. Wechsel auf Rituximabtherapie. Elf Monate später wegen Progress Daratumumabtherapie, sowie MMF- und Immunglobulingabe. Dreizehn Monate später CMV-Pneumonie. Besserung unter Valganciclovir. Nach Absetzen achtzehn Monate späterÜbelkeit, Erbrechen, Wahrnehmungsstörungen. Cytomegalie PCR 2972 IU/ml. Nach Valganciclovir klinische und radiologische Befundbesserung. Unter Rituximab-Erhaltungstherapie, MMF und Immunglobulinen O 2 -Bedarf nur noch 1.5 l O 2 /min. Nach 2 Jahren und 4 Monaten Zungenulcus. CMV-PCR erneut positiv. Unter Valganciclovir rasche Abheilung. Diskussion Die ILD bei MDA5-assoziierter Dermatomyositis weist ein schlechte Prognose auf. Standardisierte Therapien liegen aufgrund der Seltenheit der Erkrankung nicht vor. Neben Cyclophosphamid, Rituximab, MMF, Tofacitinib, Ciclosporin sind vereinzelt erfolgreiche Therapien mit Daratumumab beschrieben. Im aktuellen Fall konnte übereinstimmend mit anderen Berichten erst durch die Therapie mit Steroiden, Cyclophosphamid, Rituximab, Mycophenolat, und Daratumumab sowie Immunglobulinen eine klinische Besserung mit Abheilen der Hautnekrosen, Rückgang von Dyspnoe und Sauerstoffbedarf erzielt werden. Die kombinierte Immunsuppression erhöht das Risiko opportunistischer Infektionen, die als Ursache respiratorischer Verschlechterungen differentialdiagnostisch abgegrenzt werden müssen. Schlussfolgerung Die MDA5-assoziierte Dermatomyositis kann mit einer rasch progredienten ILD einhergehen. Die Therapie bedarf einer kombinierten Immunsuppression unter der Infektionen den Verlauf komplizieren können. Publication History Article published online: 04 March 2026 © 2026. Thieme. All rights reserved. Georg Thieme Verlag KG Oswald-Hesse-Straße 50, 70469 Stuttgart, Germany