Koexistenz von RA-assoziierter ILD und pulmonaler Amyloidose – Case Report

Einleitung Interstitielle Lungenerkrankungen (ILD) und pulmonale Amyloidosen sind seltene Erkrankungen, die beide mit Dyspnoe und restriktiver Ventilationsstörung einhergehen können. Die Koexistenz erschwert die Diagnostik erheblich. Fallpräsentation Ein 72-jähriger Patient mit seit 1998 bekannter rheumatoider Arthritis (Methotrexat und Adalimumab) und 2013 histologisch gesicherter Leichtketten-Amyloidose der Lunge stellte sich mit progredienter Dyspnoe und respiratorischer Insuffizienz vor. Die Lungenfunktion zeigte eine mittelgradige Restriktion und eine schwergradige Diffusionsstörung. In der HRCT fanden sich fibrotische Veränderungen mit subpleuralen Retikulationen, Traktionsbronchiektasien, Milchglastrübungen und bipulmonalen, teils pleuraständigen Raumforderungen. Im ILD Board wurde bei gesicherter RA-ILD und progredienter Fibrose eine antifibrotische Therapie mit Nintedanib initiiert, zusätzlich erfolgte die Anbindung an die spezialisierte ambulante Palliativversorgung. Diskussion Die Koexistenz von pulmonaler Amyloidose und RA-assoziierter ILD ist diagnostisch und therapeutisch herausfordernd. Beide Entitäten können ähnliche radiologische Muster zeigen, so dass eine sichere Differenzierung allein bildgebend nicht immer möglich ist. Histopathologisch ist die Amyloidose durch kongorot-positive Ablagerungen charakterisiert, während die RA-ILD multifaktoriell bedingt ist und Autoimmunität, genetische Prädisposition und chronische Entzündung umfasst. [ 1 ] [ 2 ] [ 3 ] [ 4 ]. Therapeutisch stehen bei RA-ILD Immunsuppression und ggf. Antifibrotika im Vordergrund, während die Behandlung der Amyloidose systemisch erfolgt [ 5 ] [ 6 ]. Beide Erkrankungen sind mit limitierter Prognose assoziiert. Eine enge interdisziplinäre Zusammenarbeit ist entscheidend für Diagnostik, Therapie und Verlaufskontrolle [ 3 ]. Bei RA-Patienten mit interstitiellen Lungenveränderungen sollte neben typischen Differentialdiagnosen auch eine pulmonale Amyloidose in Betracht gezogen werden. [ 1 ] [ 2 ] [ 3 ] [ 4 ] Eine enge interdisziplinäre Zusammenarbeit ist entscheidend für Diagnostik, Therapie und Verlaufskontrolle. Publication History Article published online: 04 March 2026 © 2026. Thieme. All rights reserved. Georg Thieme Verlag KG Oswald-Hesse-Straße 50, 70469 Stuttgart, Germany