Polyangiitis-Overlap-Syndrom (GPA/EGPA) und Anti-GBM-Erkrankung mit pulmonaler Beteiligung – ein Fallbericht

Einleitung: Overlap-Syndrome bei Vaskulitiden sind selten und gehen häufig mit atypischen Befunden einher, die die Diagnosestellung und Therapie erschweren können. Kasuistik: Eine 65-jährige Patientin stellte sich mit progredienter Dyspnoe und Husten vor. Vor dreißig Jahren wurde die Diagnose einer GPA gestellt (c-ANCA positiv, Lungeninfiltrate, Gelenkbeteiligung, Proteinurie, Erythrozyturie; ACR 1990:≥2 Kriterien; EULAR/ACR 2022: Score+7). Zu Beginn der Diagnostik erhielt die Patientin bereits 30 mg Prednisolon täglich. Serologisch waren p-ANCA, Anti-GBM-Antikörper und Eosinophile negativ. Eine Biopsie wurde nicht durchgeführt. Vor neunundzwanzig ergab die Nierenbiopsie eine vernarbende extrakapilläre Glomerulonephritis mit linearen Ablagerungen von Anti-Basalmembran-Antikörpern. Bei inzwischen reduzierter Prednisolondosis (15 mg/Tag) waren die Anti-GBM-Antikörper serologisch mit 80 U/ml positiv. Unter systemischer Steroidtherapie erfolgten zunächst Gaben von Cyclophosphamid und Azathioprin. Bei Rezidiven erhielt die Patientin Rituximab (vor neunzehn, siebzehn, sieben, funf und drei Jahren,). In der aktuellen Bildgebung zeigten sich beidseits multiple einschmelzende Konsolidierungen. Eine ausgeprägte Bluteosinophilie mit Asthma bronchiale und Nasenpolypen sprach für eine eosinophile Granulomatose mit Polyangiitis (EGPA). Eine erneute histologische Untersuchung ergab chronisch-granulomatöse, eosinophilenreiche Entzündungsreaktionen, vereinbar mit einer EGPA. Trotz weiterhin nachweisbarer c-ANCA waren die Klassifikationskriterien für eine EGPA erfüllt (EULAR/ACR 2022: Score+9). Im ILD-Board wurde somit die Diagnose eines Polyangiitis-Overlap-Syndroms gestellt. Verlauf: Nach erneuter Rituximab-Therapie kam es zu einer deutlichen klinischen, lungenfunktionellen und radiomorphologischen Besserung. Im Falle eines Progresses sollte auch eine Anti-IL-5(R)-Antikörpertherapie erwogen werden. Schlussfolgerung: Dieser Fall verdeutlicht, dass bei überlappenden Merkmalen des klinischen Bildes oder fehlendem Therapieansprechen auch ein Overlap-Syndrom unterschiedlicher Vaskulitiden berücksichtigt werden sollte. Die Kombination aus klinischer, radiologischer und histopathologischer Diagnostik sowie die interdisziplinäre Fallkonferenz erwiesen sich als entscheidend. Publication History Article published online: 04 March 2026 © 2026. Thieme. All rights reserved. Georg Thieme Verlag KG Oswald-Hesse-Straße 50, 70469 Stuttgart, Germany