Interdisziplinäre Betreuung einer Hochrisikoschwangerschaft einer Patientin mit Erstdiagnose einer sporadischen Lymphangioleiomyomatose (LAM)

Eine 38-jährige Patientin stellt sich ambulant mit progredienter Dyspnoe erstmalig pneumologisch vor. Bei Nachweis einer mittelgradigen Obstruktion und schweren Überblähung erfolgt ein CT Thorax, in dem sich bipulmonal multiple Zysten darstellen – hochgradig verdächtig auf eine Lymphangioleiomyomatose (LAM). VEGF-D ist erhöht, Hinweise für eine tuberöse Sklerose ergeben sich nicht, die Diagnose einer sporadischen LAM wird gestellt. Kurz darauf erfährt die Patientin, dass sie schwanger ist. Es folgt die Vorstellung in unserem Zentrum zur gemeinsamen Betreuung der Patientin mit den Kolleg:innen der Geburtshilfe und Neonatologie. Die Patientin wird über das hohe Risiko der Schwangerschaft und mögliche Komplikationen aufgeklärt. Auch ein Schwangerschaftsabbruch wird thematisiert, die Patientin wünscht ausdrücklich die Fortsetzung der Schwangerschaft. Eine spezifische Therapie der LAM mit einem mTOR-Inhibitor ist kontraindiziert, sodass bei stabilem Verlauf eine symptomorientierte Therapie erfolgt und eine Langzeitsauerstofftherapie eingeleitet wird. Engmaschige pneumologische und geburtshilfliche Kontrollen, zunächst in 4-wöchigen, später in wöchentlichen Abständen, schließen sich an. Mit fortschreitender Schwangerschaft nimmt die Dyspnoe der Patientin bei stabiler Lungenfunktion zu, ab dem 2. Trimenon zeigt sich eine abflachende fetale Wachstumskurve bei unauffälligen fetalen Dopplerindices. In der 35. SSW wird die Patientin zur Überwachung und Geburtsplanung stationär aufgenommen, in der 37. SSW (36+0) bringt die Patientin per primärer Sectio ein gesundes Mädchen zur Welt. Direkt nach der Geburt zeigt sich weiter ein stabiler Krankheitsverlauf. Fazit: Eine Schwangerschaft bei Patientinnen mit LAM stellt eine Hochrisikosituation dar und geht mit einem erhöhten Risiko sowohl für maternale (Pneumothorax, FEV1-Abfall) als auch kindliche (Frühgeburtlichkeit) Komplikationen einher. Zum jetzigen Zeitpunkt gibt es keine in der Schwangerschaft empfohlene spezifische Therapie, im Fokus stehen Symptomkontrolle, das frühzeitige Erkennen von Komplikationen, die Findung des optimalen Geburtstermins sowie die Sectio als primäres Geburtsverfahren. Für das bestmöglich maternale und kindliche Outcome ist eine enge interdisziplinäre Betreuung, auch postpartal, entscheidend. Publication History Article published online: 04 March 2026 © 2026. Thieme. All rights reserved. Georg Thieme Verlag KG Oswald-Hesse-Straße 50, 70469 Stuttgart, Germany