Systemische Sklerose im jungen Erwachsenenalter: Ein Fallbericht zur Bedeutung der Verlaufskontrolle und differenzierten Therapieanpassung

Fallbericht Eine 29-jährige Patientin stellte sich mit einer seit 6 Jahren bekannten systemischen Sklerose unter MTX-Therapie in unserer Klinik vor. Überwiesen wurde sie von ihrem Rheumatologen zur Abklärung einer möglichen pulmonalen Beteiligung. Symptomatisch zeigte sich eine Sklerodaktylie beidseits mit rezidivierenden Ulzerationen, eine Mikrostomie sowie ein Raynaud Syndrom. Weitere Symptome bestanden nicht. Im HR-CT sahen wir beidseitig subpleurale Fibrosierungen unter Betonung der dorsobasalen Unterlappen sowie auch beidseits anterolateral im Oberlappen mit begleitenden, leichtgradigen Traktionsbronchiektasen und NSIP-Muster. Aufgrund der eingeschränkten Mundschlussfähigkeit der Patientin führten wir zur Beurteilung der Lungenfunktion eine Spiroergometrie durch. Diese stellt das einzig objektivierbare Maß für den Progress der Fibrose dar. Dort zeigte sich eine deutliche Einschränkung der Lungenfunktion mit einer erreichten Last von 120W (88% Soll), einem VO2 Peak von 1,20l/min (52% Soll), VO2/kg 19,4ml/min/kg (66% Soll) und einer noch normalen aeroben Schwelle (VT1): VO2 AT/VO2max erw.60%. Gastroskopisch sahen wir eine Refluxösophagitis Grad A sowie eine träge nicht durchgreifende Ösophagusperistaltik. In der Manometrie zeigte sich eine erhöhte doppelgipflige Kontraktion des oberen Oesophagus, weiterhin keine propulsive Kontraktion des tubulären Ösophagus, passend für eine Sklerodermie mit fehlender tubulärer Komponente. Conclusio Zusammenfassend zeigte die Patientin weder pulmonale noch gastroösophageale Symptome, bei deutlichen funktionellen, sowie radiologischen Befunden. Gemäß der Leitlinie ist das Fortführen der MTX-Therapie indiziert und bedarf erst bei einsetzender Symptomatik einer Eskalation. Aus pneumologischer Sicht bieten regelmäßige Spiroergometrien die beste Möglichkeit, den Krankheitsverlauf dieser jungen Patientin zuverlässig zu verfolgen, sodass CT-Untersuchungen aufgrund der Strahlenbelastung nur anlassbezogen durchgeführt werden müssen. Publication History Article published online: 04 March 2026 © 2026. Thieme. All rights reserved. Georg Thieme Verlag KG Oswald-Hesse-Straße 50, 70469 Stuttgart, Germany