Die alveolar-septale Amyloidose – eine sehr seltene diffuse parenchymatöse Lungenerkrankung

Hintergrund: Diffuse parenchymalöse Lungenerkrankungen (DPLD) können in vielfältiger Gestalt auftreten. Die richtige Diagnose ist die Grundlage zum Erfolg einer Therapie. Fallbericht: Eine 76jährige Frau klagte seit 15 Jahren über trockenen Husten. Es wurde zunächst eine COPD diagnostiziert, die jedoch nicht behandelt wurde. Seit 1 Jahr bestand eine vermehrte Belastungsdyspnoe. Im HRCT konnten ubiquitär verdickte Interlobärsepten unter Beteiligung aller Lappen und ein alveoläres Milchglas mit einzelnen Konsolidierungen nachgewiesen werden. Im 6-Minuten-Gehtest wurde eine Strecke von 121 m erreicht. In der Echokardiographie fand sich eine deutliche Rechtsherzbelastung. In der BAL bestand eine leichte Neutrophilie. In der transbronchialen Kryobiopsie konnte eine diffuse parenchymale und vaskuläre Amyloidose vom AL-Typ (Kappa-Leichtkette) gefunden werden. Das Beckenkammtrepanat ergab ein Plasmazellmyelom vom Kappa-Typ. Eine spezifische Therapie wurde eingeleitet. Schlussfolgerung: Die pulmonale Amyloidose kommt prinzipiell als noduläre, tracheobronchiale und interstitielle Form vor. In der Differentialdiagnose einer DPLD muss auch eine alveolar-septale Amyloidose berücksichtigt werden, welche durch eine transbronchiale Kryobiopsie diagnostiziert werden kann. Ein Plasmozytom kommt als Ursache in Betracht. Publication History Article published online: 04 March 2026 © 2026. Thieme. All rights reserved. Georg Thieme Verlag KG Oswald-Hesse-Straße 50, 70469 Stuttgart, Germany