Die unsichtbare Gefahr: Wenn Nackenschmerzen zur Diagnose einer Systemkrankheit führen Ein Fall von Granulomatose mit Polyangiitis mit atypischer Erstmanifestation und fulminantem Verlauf

Hintergrund Die Granulomatose mit Polyangiitis (GPA) ist eine seltene, potenziell lebensbedrohliche Vaskulitis. Atypische Erstmanifestationen erschweren häufig die frühe Diagnose. Fallbeschreibung Im Rahmen einer Computertomographie bei Cervicalgie wurde bei der 58 Jahre alten Patientin eine pulmonale Raumforderung im rechten Oberlappen entdeckt und die Indikation zur histologischen Sicherung (VATS) gestellt. Diese erbrachte keinen spezifischen Befund. Parallel kam es zur progredienten AZ Verschlechterung, rezidivierenden Fieberschüben sowie laborchemisch unklarer Anämie und hohen Entzündungswerten ohne Besserung unter kalkulierter antimikrobieller Therapie. Diagnostik und Therapie Die Patientin wurde mit Frage einer erneuten VATS bei malignomverdächtigen Befund in unserer thoraxchirurgischen Ambulanz vorstellig. Bei guter Zugänglichkeit der Raumforderung entschieden wir uns zu einer Diagnostik mittels starrer Bronchoskopie mit Kryobiopsien. Postinterventionell kam es zur rapiden Verschlechterung der Nierenfunktion mit Bild eines nephritischen Syndroms. Bei Verdacht auf Glomerulonephritis erfolgte eine Nierenbiopsie, die den Befund einer nekrotisierenden Vaskulitis ergab. Bei NSTEMI-Konstellation und steigenden Herzenzymen erfolgte eine Koronarangiographie mit Darstellung von Abbrüchen peripherer Koronargefäßen im Sinne einer Vaskulitis. Die Patientin erhielt eine hochdosierte Kortikosteroidtherapie mit zunächst weiterer Verschlechterung des pulmonalen, renalen und kardinalen Befundes. Das Biopsieergebnis des Lungenherdes zeigte ein epitheloidzelliges nekrotisierendes Granulom, in der Immunserologie wurden PR3-Antikörper nachgewiesen. Bei Diagnose einer GPA erfolgte die Initiierung einer Induktionstherapie mit Rituximab und Cyclophosphamid mit beginnender Verbesserung. Fazit Der Fall unterstreicht die Bedeutung einer frühzeitigen, interdisziplinären Diagnostik bei atypischer Symptomkonstellation. Eine schnelle Kooperation zwischen Thoraxchirurgie, Pneumologie, Nephrologie und Rheumatologie war entscheidend für die Diagnose und Therapieeinleitung dieser fulminant verlaufenden GPA. Publication History Article published online: 04 March 2026 © 2026. Thieme. All rights reserved. Georg Thieme Verlag KG Oswald-Hesse-Straße 50, 70469 Stuttgart, Germany