Lungenfunktionelle Phänotypen und Krankheitsprogress bei Patienten mit pulmonaler Sarkoidose

Hintergrund: Die Sarkoidose verläuft heterogen, was die individuelle Prognose erschwert. Die prognostische Bedeutung des initialen Lungenfunktions-Phänotyps ist nicht geklärt. Ziel war die Untersuchung des Zusammenhangs zwischen initialem Lungenfunktions-Phänotyp und Krankheitsprogression bei pulmonaler Sarkoidose. Methoden: Retrospektive Kohortenstudie von PatientInnen mit pulmonaler Sarkoidose über 36 Monate. Die Krankheitsprogression wurde definiert als: Abfall von FEV1 oder DLCO, Beginn/Eskalation einer immunsuppressiven Therapie oder ärztlich eingeschätzter klinischer Verschlechterung. Ergebnisse: Insgesamt wurden 232 Patienten in sechs Lungenfunktions-Phänotypen eingeteilt: normale Lungenfunktion (n=75), restriktiv (n=47), obstruktiv (n=33), gemischt (n=17), isolierte Diffusionsstörung (n=43) und unklassifizierbar (n=17). 76% erfüllten Progressionskriterien, unabhängig vom initialen Lungenfunktions-Phänotyp. Es zeigten sich jedoch Unterschiede in den erfüllten Progresskriterien: Der gemischte Lungenfunktions-Phänotyp erfüllte zwar das Kriterium FEV1-Verlust seltener als die restlichen Gruppen (18% (95-CI 4–43) vs. 30% (24–37) insgesamt), wies aber die höchste Rate in den Kriterien klinischer Verschlechterung nach ärztlicher Einschätzung (71% (44–90) vs. 39% (33–46) insgesamt) und Therapieeskalation (53% (28–77) vs. 36% (25–37)) auf. Dagegen war beim isolierten Diffusionsdefekt das Kriterium FEV1-Abnahme am häufigsten (40% (25–56)) erfüllt. Das Kriterium Abfall der DLCO wurde über alle Gruppen hinweg selten (6% (4–10)) erfüllt. Schlussfolgerung: Bei der Mehrheit der Betroffenen kam es innerhalb von 3 Jahren zu einer Krankheitsprogression, unabhängig von dem initialen Lungenfunktions-Phänotyp. Diese hohe Rate erklärt sich durch das universitäre Patientenkollektiv mit überwiegend chronischen Verläufen. Obwohl nicht statistisch signifikant, waren unterschiedliche Progressionsmuster erkennbar, hierbei hervorzuheben ist der gemischte Phänotyp, der trotz stabiler FEV1 besonders häufig mit einer klinischer Verschlechterung nach ärztlicher Einschätzung und höherem Therapiebedarf assoziiert war, der isolierte Diffusionsdefekt häufiger mit einem FEV1-Verlust. Ein DLCO-Abfall erwies sich als wenig sensitiver Progressionsmarker. Publication History Article published online: 04 March 2026 © 2026. Thieme. All rights reserved. Georg Thieme Verlag KG Oswald-Hesse-Straße 50, 70469 Stuttgart, Germany