Progressive, therapieresistente Atemwegsobstruktion nach Resektion eines unizentrischen Morbus Castleman: Ein seltener Fallbericht
Abstract
Hintergrund: Bronchiolitis obliterans (BO) ist eine seltene, aber schwerwiegende Komplikation bei Patienten mit unizentrischem Morbus Castleman und kann bis zum Lungenversagen führen. Die beidseitige Lungentransplantation stellt die einzige kurative Option für Patienten mit terminalem Lungenversagen dar. Fallbericht: eine 45-jährige Patientin mit bekanntem, unter inhalativer dualer Therapie gut kontrolliertem allergischem Asthma bronchiale unterzog sich einer axillären Lymphadenektomie aufgrund einer unklaren Lymphknotenvergrößerung. Die Histologie ergab einen Morbus Castleman vom hyalin-vaskulären Subtyp. Die postoperative Nachsorge ergab eine anhaltende Remission. Danach entwickelte die Patientin eine progrediente Belastungsdyspnoe mit Reizhusten. Die Lungenfunktion ergab eine fixierte mittelgradige Obstruktion (FEV1 1,33 l, 42% vom Soll) mit respiratorischer, hypoxämischer Insuffizienz. Bei klinischen Hinweisen auf eine Asthma-Aktivität wurde die inhalative Therapie intensiviert und eine systemische antientzündliche Behandlung mit Kortison eingeleitet. Desweiteren kam es zu einer raschen klinischen und lungenfunktionellen Verschlechterung. Eine erweiterte Diagnostik mit CT-Thorax und Kryo-TBBs wurde durchgeführt. Eine Mitbeteiligung der Lunge bei Morbus Castleman und eine interstitielle Lungenerkrankung konnten ausgeschlossen werden. Im ILD-Board wurde bei Verdacht auf schweres Asthma bronchiale eine Stufeneskalation auf Biologika empfohlen und eine Therapie mit Tezepelumab eingeleitet. Bei progredienter Obstruktion und Überblähung (7 Monate später: FEV1 0,64 l, 20% vom Soll) sowie Entwicklung einer hyperkapnischen respiratorischen Insuffizienz erfolgten die Einleitung einer Heim-NIV und die Vorstellung der Patientin am LMU Klinikum Großhadern zur Evaluation einer Lungentransplantation. Die Patientin konnte zeitnah erfolgreich transplantiert werden. Diskussion: Die Differenzialdiagnose zwischen Asthma bronchiale und BO bei Morbus Castleman ist klinisch herausfordernd. BO ist eine seltene, aber schwerwiegende Komplikation bei Morbus Castleman, insbesondere bei der unizentrischen Form. Da BO auch ohne Pemphigus-Läsionen auftreten kann, sollte bei Morbus Castleman mit respiratorischen Symptomen frühzeitig an diese Komplikation gedacht werden. Publication History Article published online: 04 March 2026 © 2026. Thieme. All rights reserved. Georg Thieme Verlag KG Oswald-Hesse-Straße 50, 70469 Stuttgart, Germany
Fields of Study & Subjects
Viral-associated cancers and disorders
Lymphadenopathy Diagnosis and Analysis
Transplantation: Methods and Outcomes
Publication details
- Journal / source
- Pneumologie
- Volume
- 80
- Publication date
- 1 March 2026
- Language
- DE