Diagnostik, Therapie und Prognose der akuten Exazerbation fibrosierender interstitieller Lungenerkrankungen

Hintergrund: Die akute Exazerbation (AE) der idiopathischen Lungenfibrose (IPF) ist mit hoher Morbidität und Mortalität assoziiert. Auch bei anderen fibrosierenden interstitiellen Lungenerkrankungen (fILD) treten Exazerbationen auf. Allerdings sind Prognose und auslösende Trigger hierbei noch relativ unerforscht. Ziel der retrospektiven Arbeit war es, Diagnostik, Therapie und Prognose akuter Exazerbationen verschiedener fILDs zu untersuchen. Methoden :Patienten mit fILD und stattgehabter AE wurden retrospektiv aus den Datenbanken von 2 ILD Expertenzentren in den Jahren 01/2014 bis 01/2019 (Thoraxklinik, Universität Heidelberg und Universitätsmedizin Essen, Ruhrlandklinik) identifiziert. Ergebnisse :Insgesamt wurden 412 Patienten retrospektiv analysiert. Das mediane Alter bei Diagnosestellung der fILD lag bei 68 Jahren und zum Zeitpunkt der AE-ILD bei 71 Jahren. 71% der Patienten waren männlich, 40% waren Nieraucher. Die Verteilung der fILDs war wie folgt: 34% IPF, 23% fEAA, 12% iNSIP, 4% CTD-ILD, 27% sonstige ILD. 15% Patienten erhielten eine antifibrotische und 49% eine Steroidtherapie bei Erstdiagnosestellung der ILD. Die mediane FVC und DLCO bei Diagnosestellung betrugen 69% bzw. 40%. In der letzten verfügbaren Lungenfunktionsmessung vor der AE-ILD lagen diese Werte bei 60% bzw. 31% und 3,6 bzw. 12 Monate nach der AE-ILD bei 51% bzw. 26%; 52% bzw. 28%; 59% bzw. 34%. In 9% der Fälle wurde im Rahmen der AE-ILD die Erstdiagnose der ILD gestellt. Bei 140 Patienten (34%) war die AE-ILD getriggert. Die Therapie der AE-ILD ist in Tabelle 1 angegeben. Die mediane Hospitalisationsdauer betrug 10 Tage. In 55 Fällen wurde eine BAL zum Diagnosezeitpunkt der AE-ILD durchgeführt, 62% verstarben im Rahmen der AE-ILD, 27% der Patienten erlitten eine zweite AE-ILD. Schlussfolgerung : Die Mortalität nach akuter Exazerbation verschiedener fibrosierender ILDs ist auch in Expertenzentren sehr hoch. Die Therapie unterschied sich in den Zentren in der Dosierung der kortisonhaltigen i.v. Therapie. Publication History Article published online: 04 March 2026 © 2026. Thieme. All rights reserved. Georg Thieme Verlag KG Oswald-Hesse-Straße 50, 70469 Stuttgart, Germany