Progression oder neue Pathologie: SSc-ILD mit unerwartetem Ausgang; ein Fallbericht

Hintergrund: Die systemische Sklerodermie (SSc) ist eine seltene Autoimmunerkrankung, die durch Multiorganbeteiligung und eine erhöhte Morbidität und Mortalität charakterisiert ist. Das Risiko einer interstitiellen Lungenbeteiligung ist hoch. Maligne Erkrankungen treten gehäuft bei Patienten mit einer Sklerodermie assoziierten interstitiellen Lungenerkrankung (ILD) auf, wobei die Zusammenhänge zwischen SSc und Tumorentstehung noch nicht vollständig verstanden sind. Fallbeschreibung: Wir berichten über eine 39-jährige Patientin mit langjährig bekannter SSc mit assoziierter ILD. Es bestanden mehre Vortherapielinien mit Cyclophosphamid, Azathioprin und Rituximab (zuletzt erneut Azathioprin und Prednisolon bei Kinderwunsch). Radiologisch waren bereits deutliche fibrotische Veränderungen aufgetreten. Bei einer zunehmenden Allgemeinzustandsverschlechterung erfolgte die Vorstellung in unserer Ambulanz zur Mitbeurteilung. Hier zeigten sich progrediente Konsoliderungen und Infektwerterhöhungen. Im Rahmen der zeitnahen Abklärung musste die Diagnose eines metastasierten NSCLC gestellt werden. Trotz rascher Einleitung einer interdisziplinären Behandlung verstarb die Patientin bereits zwei Wochen nach Diagnosestellung noch vor Einleitung einer Tumortherapie (Radiochemotherapie) am ehesten aufgrund einer akuten Exazerbation in unserer Klinik. Diskussion: Der Fall illustriert die besondere Herausforderung der Tumordetektion bei SSc-Patient:innen, insbesondere da klinische Symptome oft durch die Grunderkrankung überlagert werden. Neben der bekannten Assoziation zwischen SSc und Lungenfibrose sollte auch ein erhöhtes Tumorrisiko in die Langzeitbetreuung integriert werden. Die Behandlung eines NSCLC vor dem Hintergrund einer laufenden Immunsuppression bei gegebener Grunderkrankung stellt eine zusätzliche therapeutische Herausforderung dar. Schlussfolgerung: Dieser Fall unterstreicht die Bedeutung einer konsequenten Tumorvorsorge und eines hohen klinischen Verdachts bei Patient:innen mit systemischer Sklerodermie, gerade bei Patienten mit einer ILD. Interdisziplinäre Zusammenarbeit ist essenziell, um frühe Diagnosen zu ermöglichen und die Prognose zu verbessern. Exazerbationen sind mit einer hohen Mortalität verbunden. Publication History Article published online: 04 March 2026 © 2026. Thieme. All rights reserved. Georg Thieme Verlag KG Oswald-Hesse-Straße 50, 70469 Stuttgart, Germany