Lymphomatoide Granulomatose (LYG) Grad III- die herausfordernde Differentialdiagnose

Die pulmonale Manifestation der lymphomatoiden Granulomatose ist eine sehr seltene Diagnose in der Pneumologie. Sie gehört zu den B-Zell-proliferativen Erkrankungen und wurde erstmals 1972 von Averill A. Liebow beschrieben. Typisch ist ein extranodaler Befall mit Lokalisation in der Lunge, dem Nervensystem, der Haut und den Nieren. Es kommt zu einer Angioinvasion sowie -destruktion durch lymphoide Zellen und damit zu Gewebsnekrosen. Eine Assoziation mit dem Epstein-Barr-Virus konnte nachgewiesen werden. Die Einteilung erfolgt in drei Schweregrad anhand der Histopathologie. Die lymphomatoide Granulomatose Grad III entspricht einem diffusen großzelligen B-Zell-Lymphom mit sehr schlechter Prognose. Um ein Bewusstsein für die Erkrankung zu schaffen, stellen wir den Fall einer 71-jährigen Patientin vor. Die Erstvorstellung in unserer Abteilung erfolgte, nachdem trotz mehrfacher stationärer Aufenthalte mit invasiver Abklärung bis zur VATS das Krankheitsbild nicht klassifiziert werden konnte. Klinisch bestand eine allgemeine Krankheitssymptomatik, laborchemisch eine Infektkonstellation, radiologisch waren bipulmonale, teils konfluierende Rundherde ohne Einschmelzungen und eine mediastinale sowie hiläre Lymphadenopathie nachweisbar. Radiologisch war der Befund hochsuspekt für eine granulomatöse oder maligne Erkrankung. Die Autoimmunserologie war negativ und endoskopisch keine Diagnosesicherung gelungen. Im Rahmen unseres interdisziplinären ILD-Boards wurden alle (Fremd-)Befunde demonstriert und diskutiert. Vom histologischen Bild wurde bei Nachweis von konfluierenden und angiozentrischen, gemischt-lymphoiden Infiltraten der Verdacht auf eine lymphoproliferative Erkrankung geäußert. Nach immunhistochemischer Färbung zeigte sich ein eindrucksvoller Befund von CD20- positiven blastären Zellen, welche sich positiv in der EBER-in-situ-Hybridisierung darstellten (>150 EBV-positive Zellen pro HPF). Nach 6 Monaten konnte die Diagnose einer LYG Grad III gestellt und die Patientin zur Einleitung einer Systemtherapie in die Hämatoonkologie weitergeleitet werden. Oft vergehen bei seltenen Lungenerkrankungen viele Monate, teils Jahre bis zur Erstdiagnose. Eine rasche Zuweisung in spezialisierte und mit interdisziplinären Boards arbeitende pneumologische Zentren ist essentiell. Publication History Article published online: 04 March 2026 © 2026. Thieme. All rights reserved. Georg Thieme Verlag KG Oswald-Hesse-Straße 50, 70469 Stuttgart, Germany