Dyspnoe bei Jugendlichen: Es ist nicht immer Asthma – Inflammatorischer myofibroblastischer Tumor der Trachea: Ein Fallbericht

Hintergrund: Inflammatorische myofibroblastische Tumore (IMTs) sind seltene Neoplasien, die prinzipiell in verschiedenen Organen auftreten können, jedoch überwiegend in der Lunge lokalisiert sind. Eine tracheale Manifestation ist äußerst selten und macht nur etwa 0,04–0,07% aller Tumoren der Atemwege aus (1). Fallbericht: Wir berichten über eine 16-jährige Patientin, die seit 6 Wochen unter progredienter Dyspnoe, inspiratorischem Stridor und leicht produktivem Husten litt. Zunächst wurde ambulant ein Asthma bronchiale vermutet und behandelt. Aufgrund der zunehmenden Beschwerden erfolgte die stationäre Aufnahme zur weiteren Abklärung. Die Lungenfunktionsuntersuchung zeigte einen für eine Trachealstenose typischen Befund. In der CT des Thorax fand sich eine 1,2×1 cm große Raumforderung in der distalen Trachea. Die starre Bronchoskopie ergab eine nahezu vollständige Obstruktion durch einen polypoiden Tumor, der mittels thermischer Schlinge reseziert wurde. Histopathologisch zeigte sich ein ALK-positiver IMT mit niedrigem Proliferationsindex. Ein sicherer Nachweis einer R0-Resektion gelang nicht. Eine bronchoskopische Verlaufskontrolle ist vorgesehen. Diskussion: IMTs sind benigne, können jedoch eine erhebliche Atemwegsobstruktion verursachen. Sie treten vorwiegend im Kindes- und Jugendalter auf (2). In frühen Stadien ähneln die Symptome häufig einem Asthma bronchiale. Die Spirometrie ist eine einfach verfügbare und aussagekräftige Methode, um zwischen einer reversiblen bronchialen Obstruktion und einer fixierten Trachealstenose zu unterscheiden und so die Indikation für weiterführende Bildgebung zu stellen. Obwohl IMTs in der Regel benigne sind und nur selten invasives Wachstum oder Metastasen zeigen, besteht eine Rezidivneigung mit Raten von bis zu 25% (3). Eine vollständige Resektion ist entscheidend zur Rezidivprophylaxe. Die chirurgische Entfernung gilt als Goldstandard. Im Falle eines Rezidivs könnte auch bei unserer Patientin eine chirurgische Resektion erforderlich werden (4). Strahlen- und Chemotherapie sind nur selten indiziert und gelten allgemein als wenig wirksam (3,6). Bei ALK-positiven Tumoren besteht jedoch die Möglichkeit einer gezielten Therapie mit Tyrosinkinase-Inhibitoren (3,7). Abb. 1 Publication History Article published online: 04 March 2026 © 2026. Thieme. All rights reserved. Georg Thieme Verlag KG Oswald-Hesse-Straße 50, 70469 Stuttgart, Germany