Seltene Ursache für bilateralen Hämatothorax

Wir berichten über eine 29-jährige Patientin, bei der rechtsthorakale Schmerzen bestanden, die im Laufe des Winters sistierten. Bei zunehmender Belastungseinschränkung, Gewichtsverlust von 25 kg und trockenem Husten wurde letztendlich ein Hämatothorax rechts diagnostiziert. Es erfolgten dreiund sechs Monate später zwei videoassistierte Thorakoskopien (VATS) zur Hämatomausräumung und partieller Dekortikation der Pleura parietalis. Die histopathologische Aufarbeitung erbrachte keinen wegweisenden Befund. Nachdem sich acht Monate später auch auf der kontralateralen Seite ein blutig imponierender Pleuraerguss gezeigt hatte, wurde eine Verlegung in unsere Klinik für Pneumologie und Infektiologie der Medizinischen Hochschule Hannover initiiert. Zusätzlich wurde das sechs Monate später gewonnene Pleuraresektat zur Zweitbeurteilung in eine Referenzpathologie geschickt, in der sich trotz NGS-Analyse kein wegweisender Befund zeigte. In der Aufarbeitung der Befunde dokumentierten wir sonografisch rechtsseitig eine Trapped Lung mit Zwerchfellimmobilität, bedingt durch postoperative Verschwartung. CT-morphologisch bestätigte sich dieser Befund, zudem konnten wir verlaufskonstant bipulmonale subpleurale Rundherde festhalten. Das bereits zuvor angefertigte FDG-PET-CT zeigte abseits einer als am ehesten entzündlich gewerteten pleuralen Veränderung rechts keine relevanten Stoffwechselsteigerungen der Rundherde. In der von uns durchgeführten rechtsseitigen Thorakotomie imponierte eine massive Verschwartung. Es erfolgte eine Empyemektomie mit totaler Dekortikation beider Pleurablätter sowie zweier diagnostischer Keilresektionen aus der Lunge. Die histopathologische Aufarbeitung zeigte einen epitheloiden Tumor ohne wesentliche nukleäre Atypie oder Mitosen mit nestartig, trabekulärem Wachstum. Wir stellten die Diagnose eines epitheloiden Hämangioendothelioms der Pleura (immunhistochemisch CD31+, ERG+, CD34- und FISH-Analyse mit Rearrangement im WWTR1-Gen) mit infiltrativem Wachstum in die viszerale Pleura, die Lunge sowie in Lymphgefäße. Hierbei handelt es sich um einen seltenen malignen mesenchymalen Gefäßtumor [ 1 ] mit einem aggressiven klinischen Verlauf bei einer medianen Überlebensrate von unter einem Jahr [ 2 ]. Publication History Article published online: 04 March 2026 © 2026. Thieme. All rights reserved. Georg Thieme Verlag KG Oswald-Hesse-Straße 50, 70469 Stuttgart, Germany