Thymome und assoziierte immunologische Dysfunktionen: Fallserie

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Authors: M Barre, A-S Unterschemmann, Evelyn Röser, A O Rivera, Philipp Höger, D Zeigfang, Kai Schlamp, Michael Allgäuer, Heidrun Grosch, T Giese, FJ F Herth, Franziska Christina Trudzinski
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Abstract

Hintergrund: Thymische epitheliale Tumoren (Thymome) sind seltene Neoplasien des vorderen Mediastinums, die häufig mit immunologischen Dysfunktionen einhergehen. Neben Myasthenia gravis können auch sekundäre Immundefekte und hämatologische Autoimmunphänomene auftreten. Methoden: Wir berichten über eine Fallserie von fünf Patient:innen mit histologisch gesichertem Thymom, die zwischen 2019 und 2025 in der Thoraxklinik Heidelberg behandelt wurden. Es erfolgte eine systematische Erfassung der klinischen Präsentation, histologischen Typisierung, immunologischen Konstellation, infektiologischen Komplikationen sowie therapeutischen Maßnahmen und deren Verlauf. Ergebnisse: Wir berichten über eine Fallserie von Patient:innen (Alter 46–72 Jahre; 4m/ 1w) mit Thymomen (WHO-Typ B2 oder AB, Masaoka-Koga Stadium I), bei denen im Verlauf immunologische Dysfunktionen auftraten. Klinisch zeigten sich bei allen Patient:innen rezidivierende antibiotikapflichtige Atemwegsinfektionen und bei einem Patienten chronische Diarrhöe. Vier Patient:innen wiesen eine ausgeprägte Hypogammaglobulinämie mit B-Zellaplasie auf (Good-Syndrom) und erhielten regelmäßige Immunglobulinsubstitution – zwei subkutan (SCIG), zwei intravenös (IVIG) – mit Reduktion der Infektrate, nicht jedoch der Diarrhöen in einem Fall. Ein Patient entwickelte eine isolierte reine Erythrozytenaplasie (PRCA), die erfolgreich mit Ciclosporin behandelt wurde, sodass der initiale regelmäßige Transfusionsbedarf von Erythrozytenkonzentraten bei rezidivierender Anämie abnahm. Trotz vollständiger Tumorresektion persistierte die Immundefizienz in allen Fällen. Rezidivierende bakterielle Atemwegsinfektionen und opportunistische Infektionen (z. B. CMV, Candida) prägten den weiteren Verlauf maßgeblich. Schlussfolgerung: Thymome können mit unterschiedlichen immunologischen Dysfunktionen assoziiert sein. Während die chirurgische Resektion für die onkologische Prognose von zentraler Bedeutung ist, bleibt die bestehende immunologische Dysregulation hiervon unbeeinflusst. Eine kontinuierliche Immunglobulinsubstitution bzw. gezielte immunsuppressive Therapie in Kombination mit einer engmaschigen interdisziplinären Betreuung ist daher entscheidend, um die krankheitsassoziierte Morbidität wirksam zu senken. Publication History Article published online: 04 March 2026 © 2026. Thieme. All rights reserved. Georg Thieme Verlag KG Oswald-Hesse-Straße 50, 70469 Stuttgart, Germany

Fields of Study & Subjects

Myasthenia Gravis and Thymoma Immunodeficiency and Autoimmune Disorders T-cell and B-cell Immunology

Publication details

Journal / source
Pneumologie
Volume
80
Publication date
1 March 2026
Language
DE