Endobronchiale Gefäßmalformationen bei Morbus Osler. Eine seltene Ursache rezidivierender Hämoptysen.

Einleitung: Die hereditäre hämorrhagische Telangiektasie (HHT, M. Osler) ist eine autosomal-dominant vererbte Erkrankung, die mit Telangiektasien und arteriovenösen Malformationen (AVM) einhergeht. Blutungsereignisse durch Einrisse erweiterter Gefäße, vor Allem der Schleimhäute, sind bei Betroffenen gehäuft. Während rezidivierende Epistaxis und gastrointestinale Blutungen häufig sind, treten Hämoptysen seltener auf. Wir berichten über eine Patientin mit bekannter HHT, bei der bronchiale Telangiektasien als Ursache redizivierender Hämoptysen identifiziert und bronchoskopisch erfolgreich interveniert werden konnten. Fallbeschreibung: Eine 46-jährige Patientin mit bekannter HHT wurde uns aufgrund von Hämoptysen durch die betreuenden HNO-ärztlichen Kollegen vorgestellt. Klinisch bestanden rezidivierende Hämoptysen mit zuletzt ca. 100ml/Tag, welche mit Dyspnoe einhergingen. Drei Jahre zuvor war eine Embolisation einer pulmonalen AVM im linken Unterlappen erfolgt. Computertomographisch zeigte sich ein regelrechter Befund nach Embolisation ohne Anhalt für erneute AVMs. Im HNO-Bereich fanden sich lediglich minimale AVMs, die die Hämoptysen nicht ausreichend erklärten. Bronchoskopisch ließen sich multiple, teils konfluierende Teleangiektasien entlang der Trachea und Hauptbronchien nachweisen. Teilweise fanden sich prominente, leicht verletzliche Gefäßformationen mit Blutungsneigung. Eine Blutung aus der Peripherie war nicht nachweisbar. Es erfolgte eine bronchoskopische Argon Plasma Koagulation (APC) der größeren Telangiektasien. Relevante Hämoptysen traten seitdem nicht auf. Diskussion: Pulmonale Manifestationen der HHT umfassen typischerweise AVMs, die meist angiographisch oder CT-graphisch diagnostiziert werden. Endoskopisch nachweisbare Telangiektasien der Tracheobronchialschleimhaut sind weniger bekannt, können aber diagnostisch und therapeutisch relevant sein. Bei relevanten Hämoptysen bietet in solchen Fällen die bronchoskopische Intervention mit APC eine effektive symptomatische Behandlungsoption. Zusammenfassung: Telangiektasien der Tracheobrochialschleimhaut können bei HHT seltene, aber klinisch relevante Blutungen verursachen und lassen sich durch bronchoskopische Intervention mit APC effektiv behandeln. Publication History Article published online: 04 March 2026 © 2026. Thieme. All rights reserved. Georg Thieme Verlag KG Oswald-Hesse-Straße 50, 70469 Stuttgart, Germany