Endoskopische Behandlung inflammatorischen Myofibroblastischen Tumors der Atemwege: Zwei Fallberichte bei einem Erwachsenen und einem Kind.
Abstract
Hintergrund Das inflammatorische myofibroblastische Tumor (IMT) ist ein seltenes mesenchymales Neoplasma mit intermediärem Risiko für Rezidiv, Invasion und Metastasierung. Pulmonale IMTs machen 0,04–1% aller Lungentumoren bei Erwachsenen aus, in 0–12% mit endobronchialem Wachstum. Standardtherapie ist die radikale chirurgische Resektion, die jedoch je nach Lokalisation und Ausdehnung komplikationsreich sein kann. In ausgewählten Fällen können endoskopische Verfahren als minimalinvasive Alternative in Betracht kommen. Hier werden zwei Fälle tracheobronchialer IMTs beschrieben, die jeweils endoskopisch behandelt wurden. Fall 1 Ein 42-jähriger Patient stellte sich mit progredienter Dyspnoe und Stridor vor. Die CT zeigte eine fast vollständige Trachea-Obstruktion. Endoskopisch fand sich ein breitbasiger Tumor der Pars membranacea, 2,5 cm oberhalb der Carina. Die Resektion erfolgte mittels Diathermieschlinge, ergänzend wurde APC zur Hämostase und Behandlung der Tumorbasis eingesetzt. Histologisch wurde ein IMT bestätigt. Nach der Intervention besserte sich die Symptomatik, eine partielle Trachearesektion lehnte der Patient ab. Die Kontrollbronchoskopie nach 6 Monaten zeigte kein Rezidiv. Fall 2 Ein 10-jähriger Junge stellte sich mit Dyspnoe und Husten vor. Im linken Hauptbronchus fand sich ein ALK-positiver IMT. Unter Crizotinib, Prednisolon und Celecoxib kam es zu raschem Ansprechen, Steroide konnten beendet werden. Zwei Jahre später trat ein lokales Rezidiv mit fast kompletter Verlegung des Oberlappenbronchus auf. Eine Pneumonektomie wurde nach Tumorboard-Diskussion zugunsten einer parenchymsparenden Lokaltherapie verworfen. Es erfolgten mechanische Abtragung und drei endobronchiale Kryoablationen, worunter eine anhaltende Remission erreicht wurde. Seit Absetzen der systemischen Therapie ein Jahr danach ist der Patient tumorfrei und alltagsaktiv. Zusammenfassung Die chirurgische Resektion stellt den etablierten Therapiestandard für IMTs der Atemwege dar. Unter Berücksichtigung von Lokalisation, klinischem Kontext und Patientenpräferenzen kann jedoch eine individualisierte Behandlungsentscheidung erforderlich sein, wobei endoskopische Ansätze als minimalinvasive Alternative mit guten mittelfristigen Ergebnissen diskutiert werden können. Abb. 1 Publication History Article published online: 04 March 2026 © 2026. Thieme. All rights reserved. Georg Thieme Verlag KG Oswald-Hesse-Straße 50, 70469 Stuttgart, Germany
Fields of Study & Subjects
IgG4-Related and Inflammatory Diseases
Medical Imaging and Pathology Studies
Tracheal and airway disorders
Publication details
- Journal / source
- Pneumologie
- Volume
- 80
- Publication date
- 1 March 2026
- Language
- DE