Ausprägung der Lungenerkrankung bei jungen Erwachsenen mit Zystischer Fibrose – eine Monozentrische Querschnittstudie

Die Zystische Fibrose (CF) ist eine der häufigsten lebensbedrohlichen autosomal-rezessiven Erkrankungen der kaukasischen Bevölkerung. Der Krankheitsverlauf ist im Kindes- und Jugendalter aufgrund der ungleichen Therapieadhärenz sehr unterschiedlich, sodass im jungen Erwachsenenalter mit einer hohen Variabilität der CF-Lungenerkrankung zu rechnen ist. Deshalb wurde die Ausprägung der CF bei jungen Erwachsenen anhand von hochauflösenden Computertomographien des Thorax (HRCT) und Lungenfunktionsuntersuchungen (PFTs) anhand einer retrospektiven monozentrischen Querschnittstudie erforscht. Ausgewertet wurde jeweils die erste HRCT von 91 CF-Patient:innen im Alter von 16-22 Jahren (1998-2018). Zwei unabhängige Betrachter (O1, O2) ermittelten das Ausmaß morphologischer Lungenschäden semi-quantitativ mithilfe des Brody-2-Scores (0-207 mgl. Punkte). Erhobene Brody-2-Scores wurden mit den Lungenfunktionsparametern Vitalkapazität (VC), Einsekundenkapazität (FEV1) und Tiffeneau-Index aus den zeitlich nächstgelegenen PFTs, dem Body-Mass-Index (BMI) und dem genetischen Mutationsstatus korreliert (Spearman-Rangkorrelationstest). Bei hoher Interobserver-Reproduzierbarkeit (rs=0.69) zeigten die HRCTs eine große Bandbreite pulmonaler Schäden bei den 16-22-jährigen CF-Patient:innen (Brody-2-Score: 0-144 (O1) / 0-175 (O2)). Auch die zugehörigen PFTs zeigten weit streuende Ergebnisse. Es bestanden signifikante Korrelationen (p