Mehr als nur Granulome: Systemsklerose bei Patienten mit Metall- und Berylliumexposition

Einleitung Die berufliche Exposition gegenüber Beryllium ist mit dem Risiko einer Berylliose verbunden. Auch bei der histologisch und pathophysiologisch ähnlichen Sarkoidose wird eine ursächliche Metallexposition diskutiert. Für die Systemsklerose (SSc), die häufig mit einer interstitiellen Lungenerkrankung (ILD) einhergeht, sind Assoziationen zu Silikat- und Schwermetallexposition beschrieben. Eine Überlappung von SSc und Sarkoidose ist selten, eine Assoziation zu Berylliumexposition bzw. Berylliose bislang nicht dokumentiert. Methoden Retrospektive Fallserie von vier Patienten mit SSc und vermuteter beruflicher Beryllium-Exposition, bzw. mittels Beryllium-Lymphozytenproliferationstest (Be-LPT) nachgewiesener Beryllium-Sensibilisierung. Fall 1 52-jähriger Patient mit SSc. Bei beruflicher Exposition als Bauarbeiter, positivem Be-LPT und lymphonodalen Granulomen wurde zudem eine Berylliose diagnostiziert. Fall 2 36-jähriger Patient mit SSc. Bei pulmonaler sowie lymphonodaler Granulomatose, beruflicher Exposition zu Beryllium als Metallarbeiter und positivem Be-LPT konnte die Diagnose einer Berylliose gestellt werden. Fall 3 53-jähriger Patient mit SSc-ILD und lymphonodal gesicherter Granulomatose. Bei beruflicher Tätigkeit als Zerspanungsmechaniker ist eine Beryllium-Exposition wahrscheinlich. Eine Sensibilisierung konnte bei negativem Be-LPT unter Immunsuppression nicht bestätigt werden. Fall 4 38-jähriger Patient mit SSc-ILD, granulomatöser Lymphadenopathie und beruflicher Metallexposition als Bauarbeiter. Das Ergebnis des Be-LPT steht aus. Diskussion Alle Patienten weisen eine SSc und zugleich granulomatöse Veränderungen im Kontext beruflicher Metall- und möglicherweise Beryllium-Exposition auf. In zwei Fällen liegt eine gesicherte Beryllium-Sensibilisierung und damit Berylliumexposition vor. Aufgrund der Seltenheit beider Erkrankungen erscheint stochastisch eine Kausalität wahrscheinlicher als eine reine Koinzidenz. Limitierend muss angemerkt werden, dass eine retrospektive Expositionsanamnese nur aufgrund der berichteten Berufe offenlässt, inwieweit andere Expositionen zur Krankheitsentstehung beigetragen haben können. Die Befunde tragen zur wachsenden Evidenz für einen Beitrag beruflicher und umweltbedingter Expositionen in der Entstehung der SSc bei. Publication History Article published online: 04 March 2026 © 2026. Thieme. All rights reserved. Georg Thieme Verlag KG Oswald-Hesse-Straße 50, 70469 Stuttgart, Germany