Aberrante Drainage der Vena Cava Inferior in den linken Vorhof

Einleitung: Eine 42-j. Patientin (Mutter von 2 gesunden Kindern; 10+12 J.) war im Rahmen einer Mykoplasmen-Pneumonie mit einer Sauerstoff-refraktären Hypoxämie, Uhrglasnägeln und Lippenzyanose auffällig geworden. Auch Monate nach Ausheilung der Pneumonie bestand die Sauerstoff-refraktäre Hypoxämie weiter (PaO 2 bei RL 6,8 kPa, mit 10 L/min PaO 2 7,4 kPa). Anamnestisch beklagte die Patientin Belastungsdyspnoe NYHA II und Uhrglasnägel bereits seit der Kindheit. Im Jungendalter sei ein Asthma bronchiale diagnostiziert worden, doch die verordnete Asthma-Medikation brachte keine Linderung der Symptomatik. Als Kind sei sie daher teilweise vom Schulsport befreit gewesen. Befunde: Zur Abklärung erfolgte eine ausführliche Diagnostik mit weitgehend unauffälligen Befunden. Bodyplethysmographie ohne Ventilationsstörung und normaler Diffusion. TTE war unauffällig, spiroergometrische Belastung bis max.118 W (84% dS), PeakVO2 19,1ml/min/kg, vermindertem O 2 -Puls mit 9 ml/beat bei schwerer Belastungshypoxämie (PaO 2 4,60 kPa, PaCO 2 5,20 kPa). Im TEE V.a. kleines PFO, kein Re-/Li-Shunt. Szintigraphisch kein Hinweis auf Re-/Li-Shunt. Im HRCT des Thorax kein Nachweis einer interstitiellen Lungenerkrankung oder eines Emphysems, keine LAE, kein Hinweis auf Lungenvenenfehlmündung oder sonstige Shuntvitien. Bei weiterhin unklarer chronischer Hypoxämie erfolgte ein erneutes dezidiertes TEE mit anschließender Zweitbildgebung mittels Kardio-MRT und Darstellung eines seltenen Shuntvitiums im Sinne einer aberranten Drainage der V. cava inferior in den linken Vorhof mit Re-Li-Shunt. Diskussion: Bei unklarer Hypoxämie mit Uhrglasnägeln sollen potentiell korrigierbare angeborene Herzfehler ausgeschlossen werden, wobei deren Abklärung komplex ist. Auch mittels ausführlicher Standard-Diagnostik können angeborene Herzfehler übersehen werden. Daher sollte man auch an seltene Fehlbildungen/Shuntvitien denken und mit geeigneten diagnostischen Mitteln und modifizierten Schnittebenen danach gezielt suchen. Publication History Article published online: 04 March 2026 © 2026. Thieme. All rights reserved. Georg Thieme Verlag KG Oswald-Hesse-Straße 50, 70469 Stuttgart, Germany