Aspergillom-verdächtige Veränderungen – eine seltene Komplikation bei Mukoviszidose auch unter CFTR-Modulatoren – zwei Fallbeispiele

Hintergrund: Myzetome und Pilzpneumonien sind seltene Komplikation bei Personen mit Mukoviszidose (PmCF), welche auch unter hocheffizienter CFTR-Modulatortherapie mit Elexa-/Teza-/Ivacaftor (ETI) auftreten. Myzetome durch Fadenpilze wie Aspergillus fumigatus bilden sich häufig in präformierten Höhlen wie ehemaligen Abszess-Kavitäten. Methoden: Fallberichte unter ETI: 1) Eine 42-jährige weibliche PmCF (F508del heterozygot) entwickelte im 3. ETI-Therapiejahr im Rahmen einer ABPA-Rezidiv-Therapie in einer CT des Thorax im Bereich einer präformierten Kavität im linken Oberlappen eine größenprogrediente und zunehmend einschmelzende Kaverne, passend zu einem Aspergillom. Zuvor erfolgte bei ABPA eine 3-monatige Itraconazol-Therapie sowie Prednisolon- Therapie. Im Sputum wurde wiederholt Aspergillus fumigatus nachgewiesen. 2) Bei einer 28 Jahre alten PmCF (F508del homozygot) wurden im 5. ETI-Therapiejahr bei vermehrtem Atemwegssekret und rechtsseitigen Thoraxschmerzen eine antibiotische Therapie durchgeführt, ohne wesentliche Besserung. In der daraufhin durchgeführten CT des Thorax waren kleinfleckige Infiltrate mit perifokaler Milchglastrübung betont im rechten Oberlappen darstellbar, morphologisch passend zu einer Pilzpneumonie, mit Nachweis von Aspergillus fumigatus in der BAL. Ergebnisse: Bei 1) war der Rundherd unter Voriconazol und nebenwirkungsbedingter Umstellung auf Isavuconazol innerhalb von 12 Monaten größenregredient, nun wird inhalatives Amphotericin B und eine Lungenteilresektion erwogen. Bei 2) ist nach 3 Monaten eine Kontroll-CT geplant, welche bis zur Tagung vorliegen und berichtet werden wird. Diskussion und Schlussfolgerung: Auch unter CFTRm kann es, gerade bei vorbestehenden pulmonalen Schädigungen mit präformierten Kavitäten, zu Myzetomen kommen. Regelmäßiges mikrobiologisches und radiologisches Monitoring sowie gezielte Aufklärung zu Hygienemaßnahmen sind sinnvoll. Die Datenlage zur Therapie bei Aspergillomen bzw. Aspergillus-Pneumonie bei CF ist nicht einheitlich, doch gibt es bei Non-CF die klare Empfehlung für Voriconazol, bei Nebenwirkungen Isavuconazol. Die Therapiedauer beträgt meist 3 Monate, wobei aufgrund der Chronizität deutlich längere Behandlungszeiten sowie auch inhalative antimykotische Therapien erforderlich sein können. Eine systematische Auswertung von Mykosen bei PmCF im Deutschen Mukoviszidoese-Register wäre wünschenswert. Publication History Article published online: 26 February 2026 © 2026. Thieme. All rights reserved. Georg Thieme Verlag KG Oswald-Hesse-Straße 50, 70469 Stuttgart, Germany