Einfluss der Art der inhalativen Therapie im ersten Lebensjahr auf den Verlauf der Mukoviszidose-Lungenerkrankung im Vorschulalter

Mit der Einführung des Neugeborenenscreenings auf Mukoviszidose (Cystische Fibrose, CF) wurden eine frühzeitige Diagnosestellung und ein zeitnaher Therapiebeginn möglich, welche potentiell das Auftreten von Lungenschäden hinauszögern können. Eine zentrale Säule der Therapie der CF stellt die Inhalation mit Kochsalzlösung dar. In der PRESIS-Studie (NCT01619657) [ 1 ] wurde der Einfluss einer 12-monatigen verblindeten inhalativen Therapie mit hypertoner Kochsalzlösung (HS) im Vergleich zu isotoner Kochsalzlösung (IS) auf den Verlauf der CF-Erkrankung bei insgesamt 42 Säuglingen untersucht. Von diesen inhalierten 21 Säuglinge mit HS und 21 mit IS. Nach dem Interventionszeitraum zeigte sich, dass die HS-Gruppe eine bessere Gewichtszunahme und einen verbesserten Lung Clearance Index im Vergleich zur IS-Gruppe aufwies. Nach PRESIS-Abschluss wurden die Kinder für weitere 5 Jahre im Rahmen von TRACK-CF (NCT02270476) [ 2 ] nachverfolgt mit mind. jährlichen klinischen Untersuchungen, inklusive mikrobiologischem Nasen- und Rachenabstrich, multiple-breath washout (MBW)-Messung und MRT Thorax. Ab PRESIS-Abschluss war jederzeit ein Wechsel auf die Inhalation mit HS bei Kindern der IS-Gruppe möglich, sodass zwei Jahre nach PRESIS-Ende auch alle Kinder der IS-Gruppe mit HS inhalierten. Bis zum Alter von 6 Jahren konnten insgesamt 32 der 42 PRESIS-Teilnehmer nachverfolgt werden. Gerade erfolgt die Auswertung hinsichtlich des Follow-ups über 5 Jahre nach PRESIS-Ende mit Fokus auf den weiteren Verlauf der CF-Lungenerkrankung anhand von MBW, MRT, Exazerbationen und Keimbesiedlungen. Dabei sind v.a. vier ausgewählte Aspekte interessant: (1) Fortbestehen des Behandlungsvorteils der HS-Gruppe nach Studienende, (2) Einfluss Start Inhalation mit HS bei Kindern der IS-Gruppe nach Studienende auf Krankheitsverlauf, (3) Gründe für Start Inhalation HS in IS-Gruppe, (4) Prädiktoren für Verschlechterung der CF-Lungenerkrankung in beiden Behandlungsgruppen. Die Auswertung wird bis März 2026 abgeschlossen sein, sodass dann die Ergebnisse im Rahmen der Jahrestagung präsentiert werden können. Publication History Article published online: 26 February 2026 © 2026. Thieme. All rights reserved. Georg Thieme Verlag KG Oswald-Hesse-Straße 50, 70469 Stuttgart, Germany