Der longitudinale Verlauf der frühen Mukoviszidose-Lungenerkrankung mittels Gasauswaschverfahren und Magnetresonanztomographie

Manifestationen der frühen Mukoviszidose (CF)-Lungenerkrankung wurden bereits im Alter von wenigen Monaten und bei asymptomatischen Kindern nachgewiesen. Das Gasauswaschverfahren (MBW) und die Magnetresonanztomographie (MRT) sind zwei sensitive Methoden zur Untersuchung der Lungenmorphologie und -funktion, die auch im Kleinkindalter durchgeführt werden können. Die TRACK-CF Kohorte umfasst Kinder mit CF nach Diagnosestellung und verfolgt sie longitudinal während der Kindheit. MBW, mikrobiologische Untersuchungen und Fragebögen werden quartalsweise sowie ein MRT jährlich durchgeführt. Das MRT wurde anhand des lappen-basierten Heidelberger Scores (0-2 Punkte, maximaler Gesamtscore 72 Punkte) hinsichtlich CF-typischer Pathologien beurteilt. Ziel dieser Analyse war es, den Verlauf des Lung Clearance Index (LCI 2.5 ) und des MRT-Scores im Kindesalter in der TRACK-CF-Kohorte ohne CFTR-Modulatortherapie longitudinal zu vergleichen und damit verbundene Risikofaktoren zu identifizieren. Diese Analyse umfasst 189 Kinder mit CF in der TRACK-CF Kohorte mit einem durchschnittlichen Alter von 7,8± 5,4 Jahren zum Zeitpunkt der Untersuchung. 166 Kinder (87,7%) weisen eine Pankreasinsuffizienz auf. 36,5% der Kinder sind F508del homozygot und 30,2% haben eine F508del-Mutation. Insgesamt wurden 1029 MBW-Messungen und 890 Thorax-MRT erfolgreich durchgeführt. Im ersten Lebensjahr lag der mittlere LCI 2.5 bei 7,2±1,3 und stieg bis zum Alter von 17 Jahren auf 10,8±2,7 an ( P