Jugendlicher mit ALK-positivem inflammatorischen myofibroblastischen Tumor (IMT) der Lunge

Fallbericht: Wir berichten über einen 15-jährigen Jugendlichen, der sich initial extern mit Schmerzen im UB und klin. abgeschwächtem AG li vorstellte. Im Rö Thorax ließ sich eine UL-Atelektase und ein Pleuraerguss li nachweisen. In der CT Thorax wurde anschließend eine Raumforderung (1,7 cm x 0,5 cm) im li Hauptbronchus mit Atelektase der li Lunge und Mediastinalverlagerung nach li festgestellt. Nach Durchführung einer Bronchoskopie extern mit kugeliger RF im li Hauptbronchus erfolgte die Verlegung zu uns. Laborchemisch ergaben sich keine wegweisenden Auffälligkeiten, insbesondere kein Hinweis auf Tuberkulose, Toxoplasmose oder lymphotrope Viren. In der Sonografie ergab sich ein unauffälliger Abdomen- und LK -Befund. Ergänzend wurde ein PET-CT durchgeführt, in dem sich eine weichteildichte RF im li Hauptbronchus mit vollständiger Atelektase des li UL und Teilatelektase des li OL ohne Hinweis für lymphogene, viszerale oder ossäre Filiae zeigte. Es erfolgte eine Bronchoskopie mit Gewebeabtragung zur histologischen Sicherung, bei der sich ein kugeliger, derber Tumor im li Hauptbronchus zeigte. Eine Rekanalisation war nicht möglich. Es konnte die Diagnose eines ALK-positiven inflammatorischen myofibroblastischem Tumors der Lunge mit VCL::ALK-Fusion gestellt werden. Die Therapie der Wahl wäre eine komplette Resektion, die in diesem Fall jedoch mit einer inakzeptabel hohen Morbidität einhergänge. Daher wurde eine Therapie mit dem Tyrosinkinase-Inhibitor Crizotinib begonnen. Es erfolgten bronchoskopische Kontrollen im Verlauf (alle 4 Monate) mit rückläufigem Befund. Nach 1 Jahr war kein Tumor mehr im linken Hauptbronchus zu sehen. Allerdings zeigte sich ein Gewebestrang bis zum Abgang des S6 li ziehend. Zudem ließ sich am Abgang S9 li eine wulstige Gewebsvermehrung entlang des Bronchus mit einer kleinen Gewebebrücke in die Peripherie feststellen. Immunhistochemisch wurden fokal spindelzellige ALK-positive Infiltrate i.S. eines Residuums des IMT nachgewiesen. Der Fall unseres Patienten zeigt einen bei Jugendlichen selten auftretenden IMT der Lunge. Bei gutem Ansprechen auf Crizotinib, allerdings nach 1 Jahr weiterhin nachweisbaren Tumorzellen, die makroskopisch nicht gut abgrenzbar sind, ist die weitere Therapie zu diskutieren. Eine Pneumektomie würde mit einer starken Einbuße der Lungenkapazität einhergehen, während bei der Fortsetzung mit Crizotinib die Gefahr einer Resistenzentwicklung besteht und die langfristige Toxizität der Therapie zu berücksichtigen sind. Publication History Article published online: 26 February 2026 © 2026. Thieme. All rights reserved. Georg Thieme Verlag KG Oswald-Hesse-Straße 50, 70469 Stuttgart, Germany