Diagnostische Wertigkeit der bronchoalveolären Lavage zur Sicherung einer interstitiellen Lungenerkrankung im Kindesalter

View at publisher
Authors: Pia Maier, M. Wetzke, Peter Braubach, Julia Carlens, Hanna Wennigsen-Heipke, H Kaiser, Ola Al Haj, F Ennulat, Katharina Schütz, Jens Dingemann, Christoph M. Happel, O Keil
+1 more Nicolaus Schwerk
Cited by: 0

Abstract

Hintergrund: Bei klinischen und radiologischen Hinweisen auf interstitielle Lungenerkrankungen des Kindesalters (chILD) und unauffälliger genetischer Diagnostik wird in den meisten Zentren leitliniengerecht zunächst eine Bronchoskopie mit bronchoalveolärer Lavage (BAL) durchgeführt. Liefert diese keine wegweisenden Ergebnisse, folgt oft erst mit erheblicher Verzögerung eine Lungenbiopsie. Für die teils schwer kranken Kinder bedeutet dies zwei Vollnarkosen mit Komplikationsrisiko sowie verzögerte Diagnosestellung und Beginn gezielter Therapie. Methoden: In dieser monozentrischen, prospektiven Studie wurden alle Kinder mit vermuteter oder gesicherter chILD eingeschlossen, die zwischen Juni 2022 und November 2025 in einer Sitzung BAL und transbronchiale Kryobiopsie (TBKB) erhielten. Untersucht wurde, in welchem Anteil der Fälle die chILD-Diagnose allein durch BAL bestätigt werden konnte und welchen zusätzlichen diagnostischen Gewinn die TBKB erbrachte. Ergebnisse: 73 Patienten wurden eingeschlossen. Ergänzend zu klinischen und radiologischen Befunden ermöglichte die BAL die Diagnose je einer Alveolarproteinose und Speicherkrankheit (M. Gaucher) sowie von 6 Fällen einer diffusen alveolären Hämorrhagie (DAH). Die alleinige Anwendung des DAH-Kriteriums von>20% hämosiderinbeladenen Alveolarmakrophagen in der BAL hätte bei 21 weiteren Patienten zu einer fälschlichen DAH-Diagnose geführt, da diese histologisch in der TBKB nicht bestätigt wurde. Mittels BAL wurden 11 bakterielle und 7 virale Infektionen nachgewiesen. Die TBKB erhöhte die Zahl der chILD-Diagnosen um mehr als das Siebenfache von 8 auf 58, bei 11 Patienten konnte chILD durch die TBKB ausgeschlossen werden. Zudem war der Krankheitsprogress bei Alveolarproteinose mit fibrotischem Parenchymumbau nur durch TBKB darstellbar. Diskussion / Schlussfolgerung: Die BAL trägt nur begrenzt zur chILD-Diagnosestellung bei. Sie ermöglicht jedoch den Nachweis oder Ausschluss von Infektionen. Der Befund von hämosiderinbeladenen Alveolarmakrophagen bei mehr als einem Viertel des Patientenkollektivs, welcher fälschlich eine DAH suggerierte, stellt die alleinige Anwendung der BAL zur Diagnosestellung einer DAH infrage. Die in derselben Sitzung durchgeführte TBKB erhöht die diagnostische Ausbeute erheblich. Um eine zeitnahe Diagnosestellung zu ermöglichen und das Risiko einer zweiten Narkose zu vermeiden, sollten BAL und Biopsie (TBKB oder chirurgisch) daher in einer Narkose durchgeführt werden. Publication History Article published online: 26 February 2026 © 2026. Thieme. All rights reserved. Georg Thieme Verlag KG Oswald-Hesse-Straße 50, 70469 Stuttgart, Germany

Fields of Study & Subjects

Interstitial Lung Diseases and Idiopathic Pulmonary Fibrosis Immunodeficiency and Autoimmune Disorders Transplantation: Methods and Outcomes

Publication details

Journal / source
Klinische Pädiatrie
Volume
238
Publication date
1 February 2026
Language
DE