КЛІНІКО-ПАРАКЛІНІЧНІ ОСОБЛИВОСТІ КОРТИКО-БАЗАЛЬНОЇ ДЕГЕНЕРАЦІЇ

РЕЗЮМЕ. Кортико-базальна дегенерація (КДБ) – рідкісне нейродегенеративне захворювання. Провідним синдромом при ній є асиметрична ригідність та акінезія, тому диференційний діагноз з хворобою Паркінсона (ХП), особливо на ранніх стадіях захворювання, є складним. Мета дослідження – оцінити клініко-параклінічні особливості КБС, як одного з найчастіших фенотипів КБД, для покращання диференційної діагностики з хворобою Паркінсона. Матеріал і методи. Обстежено 6 хворих з діагнозом КБС віком від 52 до 64 років. Усім хворим проведено клініко-неврологічне та нейропсихологічне обстеження: дослідження когнітивних функцій (МоСА-тест, батарея лобних тестів (FAB)) визначення рівня тривожності та депресії (шкала HADS); визначення нейровізуальних характеристик за допомогою МРТ головного мозку. Результати. Початкові прояви захворювання були наступними: однобічна ригідність і олігобрадикінезія, симптом “відчуженої руки”, дистонія, міоклонус, порушення ходи, апраксія кінцівки, статико-кінетичний тремор, проблеми з мовою. Через 3–4 роки після перших ознак хвороби у всіх хворих розвивався асиметричний акінетико-ригідний паркінсонізм. Найпоширенішими проявами ставали олігобрадикінезія – у 83,3 %, синдром «відчуженої кінцівки» – у 66,7 %, ідеомоторна апраксія – у 66,7 %, постуральна нестабільність – у 50,0 %, однобічна дистонія кінцівки – у 50,0 % пацієнтів. Когнітивні порушення сягали рівня деменції за даними нейропсихологічних шкал. Середній бал за шкалою MOCA склав (18,2±0,4) балів, а за шкалою FAB – (10,1±0,3) балів. МРТ головного мозку не виявляла специфічних змін на ранніх стадіях захворювання у 66,7 % хворих. На пізніших стадіях на МРТ спостерігали помірну асиметричну атрофію в тім’яній ділянці чи в задній лобній та тім’яній ділянках, зниження сигналу від базальних ядер та розширення бокових шлуночків у лобно-тім’яних ділянках. Висновки. Найбільш значимими диференційними клініко-параклінічними ознаками КБС від ХП є: леводопорезистентність, синдром «відчуженої руки», дистонія та міоклонус кінцівки, апраксія, наявність розладів складних видів чутливості, атрофія лобно-тім’яних ділянок. Труднощі у встановленні діагнозу КДБ на ранніх стадіях найчастіше зумовлені: моносимптомністю на початку захворювання, недооцінкою інших неврологічних симптомів, гіпердіагностикою судинного паркінсонізму, відсутністю типових атрофічних змін при нейровізуалізації.