Síndrome pulmão-rim por apresentação atípica de nefropatia por IgA associada à vasculite associada à anca

A nefropatia por IgA (NIgA) varia de hematúria assintomática à glomerulonefrite rapidamente progressiva (GNRP). A síndrome pulmão-rim envolve hemorragia alveolar difusa e GNRP, podendo ser causada por vasculite por IgA. Casos raros associam NIgA à vasculite ANCA. Paciente de 35 anos apresentou GNRP, com biópsia renal prévia compatível com NIgA. Após resposta inicial, apresentou recidiva renal e hemorragia alveolar, sendo diagnosticada com NIgA associada à vasculite ANCA. Paciente evoluiu com a melhora do quadro, porém em terapia dialítica crônica. A ocorrência de Nefropatia por IgA e ANCA positiva é bem incomum, com implicações prognósticas e terapêuticas.