Η σημασία της αγγειακής δυσαυτονομίας στην πρωτοπαθή AL αμυλοείδωση

Ιστορικό: Οι ασθενείς με AL αμυλοείδωση εμφανίζουν παρατεταμένη παραδοξική αγγειοδιαστολή ως απάντηση σε συμπαθητική διέγερση μέσω του τεστ ψυχρού ερεθίσματος (CPT). Η κλινική σημασία αυτού είναι άγνωστη. Μέθοδοι: Η περιφερική και κεντρική συστολική (SBP) και διαστολική πίεση (DBP) μετρήθηκαν στα 3 λεπτά (τέλος του CPT) και στα 6 λεπτά, πριν και 12 μήνες μετά την έναρξη της θεραπείας σε 113 ασθενείς με AL αμυλοείδωση που δεν είχαν προηγούμενη θεραπεία. Δέκα υγιείς εθελοντές αξιολογήθηκαν στην αρχική κατάσταση. Καταγράφηκε θνητότητα από όλες τις αιτίες και καρδιαγγειακή θνητότητα. Αποτελέσματα: Οι ποσοστιαίες μειώσεις στην κεντρική SBP και την περιφερική DBP στα 6 λεπτά [AL έναντι μαρτύρων: %CSBP6min (μέση τιμή, SD) 0,7±8,44 έναντι 7,57±5,59; %DBP6min (μέση τιμή, SD) 0,64±8,91 έναντι 14±9,11; p