Rabdomiosarcoma nasal: estrategias terapéuticas y factores pronósticos. Una revisión sistemática.

Introducción y objetivo: El rabdomiosarcoma nasal (RMS) es una neoplasia maligna poco frecuente en adultos, representando menos del 1% de los sarcomas en esta población. Este tumor, derivado de células precursoras del músculo estriado, plantea importantes desafíos diagnósticos y terapéuticos debido a la compleja anatomía de la cavidad nasal y su proximidad a estructuras vitales. Esta revisión analiza el manejo del rabdomiosarcoma nasal en adultos, con especial atención a los subtipos histológicos más frecuentes, las características clínicas, las modalidades terapéuticas disponibles, los factores pronósticos clave y las líneas de investigación futura orientadas a optimizar el tratamiento. Método: Se realizó una revisión sistemática en PubMed, MEDLINE, Cochrane Library y Scopus, incluyendo todos los estudios publicados en inglés o español entre 2016 y 2024, según criterios PRISMA. Resultados: Se incluyeron 14 estudios con un total de 3.590 pacientes. El subtipo pleomórfico fue el más frecuente en adultos (43%), seguido del embrionario (34%) y del alveolar. El tratamiento multimodal (cirugía, quimioterapia y radioterapia) fue el enfoque predominante. La radioterapia con protones mostró mejores tasas de control local, mientras que la inmunoterapia evidenció respuestas parciales en casos seleccionados. Los factores pronósticos más relevantes fueron la histología, la invasión local, los márgenes quirúrgicos y la presencia de la fusión PAX-FOXO1. Discusión: El RMS nasal en adultos presenta menor respuesta a los tratamientos convencionales en comparación con la población pediátrica. Las nuevas modalidades terapéuticas, como la protonterapia e inmunoterapia, se perfilan como alternativas prometedoras. Conclusiones: El manejo del RMS nasal requiere un enfoque personalizado y multidisciplinar. Se necesitan estudios multicéntricos que permitan optimizar los protocolos terapéuticos y caracterizar mejor los marcadores moleculares implicados.