Digital necrosis and superficial venous thrombosis revealing polycythemia vera with marked thrombocytosis

Nous rapportons le cas d’une femme de 85 ans admise pour une nécrose du troisième doigt de la main gauche. Les explorations ont mis en évidence une thrombose veineuse superficielle segmentaire et des occlusions artérielles digitales. L’hémogramme révélait une polyglobulie associée à une thrombocytose marquée (1 119 000/mm³). La mise en évidence de la mutation JAK2 V617F a permis de poser le diagnostic de polyglobulie de Vaquez avec thrombocytose associée. La patiente a été traitée par anticoagulation, antiagrégant plaquettaire, saignée et traitement cytoréducteur par hydroxycarbamide, avec une évolution favorable. Ce cas souligne l’importance de rechercher un syndrome myéloprolifératif, en particulier une polyglobulie de Vaquez, devant toute ischémie digitale inexpliquée.