Demenz und kognitive Beeinträchtigung bei zerebraler Amyloidangiopathie (ZAA)

Das Ziel dieser explorativen Studie war eine Charakterisierung der Patient*innen mit wahrscheinlicher ZAA hinsichtlich der neuroradiologischen Merkmale und Kognition. Wir untersuchten den kognitiven Outcome der Patient*innen in Bezug auf eine globale Hirnatrophie, eine mesiale Temporallappenatrophie (MTA) und eine Verteilung des Schweregrades zerebraler Mikroblutungen sowie in Bezug auf hämorrhagische und nicht-hämorrhagische Präsentation der ZAA. Kognitive Funktionen wurden anhand von drei Screening-Tests (Mini-Mental-Status-Test, Montreal Cognitive Assessment und DemTect-Test) eingeschätzt. Das Beck-Depressions-Inventar wurde zur Ausschlussdiagnose einer Pseudodemenz eingesetzt. Die Beurteilung der kognitiven Fähigkeiten von Patient*innen, die Ausschlusskriterien für die Durchführung einer neuropsychologischen Screening-Testung aufwiesen, wurde anhand des im Rahmen der Studie entwickelten Fragebogens für Angehörige vorgenommen. Es wurden insgesamt 37 Patient*innen eingeschlossen. Dreißig Proband*innen unterzogen sich einer neuropsychologischen Screening-Testung, darunter zeigten 76.7% der Patient*innen detektierbare kognitive Defizite. Das Gedächtnis war die am stärksten betroffene kognitive Domäne im zusammengesetzten kognitiven Score. Ein Vergleich von Patient*innen mit intrazerebralen Makroblutungen und/oder zerebraler superfizieller Siderose als hämorrhagischen bildmorphologischen Markern und Proband*innen ohne diese Befunde zeigte, dass die erstgenannten deutlich niedrigere Scores in den exekutiven Funktionen erzielten. Hinsichtlich der Schweregradverteilung der streng lobären und gemischten zerebralen Mikroblutungen unterschieden sich die Subgruppen in Bezug auf den kognitiven Outcome in der neuropsychologischen Screening-Tests nicht wesentlich. Patient*innen mit einer bildmorphologisch nachweisbaren mesialen Temporallappenatrophie (MTA) zeigten beim Vorliegen von mäßiger bis schwerer Ausprägung der zerebralen streng lobären oder gemischten Mikroblutungen schwerwiegendere kognitive Defizite in allen kognitiven Bereichen als solche ohne MTA. Hinsichtlich der Subgruppen der Schweregradverteilung der zerebralen Mikroblutungen, stratifiziert nach Präsenz und Fehlen globaler Hirnatrophie, zeigten Proband*innen mit mäßigen bis schweren streng lobären oder gemischten Mikroblutungen auffallend niedrige Scores in globaler Kognition, Sprache und Gedächtnis. In der Angehörigenfragebogengruppe (n=7) fielen niedrigere Werte von MTA und globaler Atrophie auf. Die ZAA scheint sich durch eine hohe Prävalenz von kognitiven Dysfunktionen auszuzeichnen. Es lässt sich vermuten, dass sich ZAA mit zwei separaten klinischen Präsentationen zu manifestieren scheint, nämlich als nicht hämorrhagische und als hämorrhagische Form. Als neurodegenerativer Marker scheint MTA eine Rolle in der Diagnostik der ZAA zu spielen. Ob und wie zerebrale Mikroblutungen zu dem neurodegenerativen Prozess beitragen, sollte in den zukünftigen Studien untersucht werden.