Púrpura fulminante ¿Cuándo sospecharla?

La púrpura fulminante o gangrenosa (PF) es un síndrome poco frecuente y potencialmente mortal, caracterizada por obstrucción de la microcirculación por émbolos, causando microinfartos y disrupción de la membrana endotelial. Existen tres formas de PF, clasificadas según el mecanismo desencadenante: 1) la hereditaria por una deficiencia congénita de la proteína C o proteína S, 2) la asociada a infecciones y 3) la asociada a autoinmunidad. Se presenta inicialmente como manchas eritematosas y/o petequiales que progresan rápidamente a lesiones purpúricas y equimóticas, dolorosas, bien delimitadas que evolucionan a escaras necróticas hemorrágicas. Pueden evolucionar rápidamente a un fallo multiorgánico debido a la trombosis de los vasos sanguíneos pequeños y medianos y constituyendo una verdadera urgencia hematológica, la cual requiere diagnóstico y tratamiento inmediatos. Para su abordaje, se requiere una evaluación clínica y estudios de coagulación, muchos de los diagnósticos diferenciales, sobre todo los infecciosos, pueden culminar en una PF; por lo cual un diagnóstico no excluye al otro, sino que puede formar parte de una secuencia de eventos inflamatorios protrombóticos. El reconocimiento de la causa subyacente y tratamiento tempranos de la PF son esenciales para reducir la mortalidad y prevenir secuelas graves.