Síndrome nefrótico idiopático: experiencia de nuestro centro pediátrico

Contexto: el síndrome nefrótico idiopático (SNI) es la glomerulopatía más frecuente en pediatría y su pronóstico depende fundamentalmente de la respuesta a corticosteroides. Objetivo: el objetivo del estudio fue analizar descriptivamente a pacientes con SNI, buscando parámetros predictivos de la evolución. Metodología: se analizaron retrospectivamente 77 pacientes menores de 16 años (69,6?% varones, mediana de edad de 3,83 años) diagnosticados con SNI entre 2010 y 2022, clasificándolos en síndrome nefrótico corticosensibles (SNCS) y síndrome nefrótico corticorresistentes (SNCR). Resultados: en el grupo de SNCS (65 pacientes), la mediana para la remisión inicial fue de 11,5 días, con media de siete recaídas. El 85,7?% recibió tratamientos alternativos a corticosteroides, siendo el levamisol el más común. Tras 9,9 años de seguimiento, ningún paciente desarrolló enfermedad renal crónica y el 42,8?% estaba en remisión sin tratamiento. Pacientes que necesitaron más de dos fármacos adicionales tenían más edad al diagnóstico y aquellos con respuesta más lenta en el primer brote tendieron a tener más de cuatro recaídas. En el grupo SNCR (12 pacientes), la ciclosporina fue el tratamiento más común. En la mayoría se realizó biopsia, revelando glomeruloesclerosis focal y segmentaria en el 58,3?% de los casos y enfermedad de cambios mínimos (ECM) en el 25?%. Se identificaron mutaciones genéticas en un 50?% de los pacientes, y el 41,6?% necesitaron tratamiento renal sustitutivo (TRS) tras 22 meses desde el diagnóstico. Los pacientes con ECM tuvieron un mejor pronóstico. Conclusiones: una edad mayor al diagnóstico y una respuesta inicial más lenta se asoció con una peor evolución en SNCS. El levamisol fue efectivo como monoterapia en el 28,5?% de los pacientes con SNCS; mientras que un 41?% de pacientes con SNCR requirió TRS a los 22 meses de diagnóstico, siendo el pronóstico más favorable para aquellos con ECM.