СОВРЕМЕННЫЕ ПРЕДСТАВЛЕНИЯ О БОЛЕЗНИ ГИРШПРУНГА У ДЕТЕЙ (ОБЗОР ЛИТЕРАТУРЫ)

В статье приведен обзор научной литературы по истории, этиологии, патогенезу, диагностике и лечению болезни Гиршпрунга. Болезнь Гиршпрунга рассматривается как сложное врождённое мультигенное заболевание, связанное с нарушениями эмбриогенеза и дефектами миграции/дифференцировки клеток нервного гребня, что приводит к неполному формированию энтеральной нервной системы. На сегодняшний день в международной практике диагностика болезни Гиршпрунга основывается на комплексном подходе, включающем клинические, лабораторные, рентгенологические, вирусологические, иммунологические, генетические и гистохимические методы, позволяющие выявить аганглиоз, определить его протяжённость и исключить другие патологические состояния. Важным аспектом медикаментозной коррекции является: «индивидуальный подход к каждому пациенту с учётом его клинического состояния, возраста, объёма хирургического вмешательства и наличия сопутствующих заболеваний. Комбинация осмотических слабительных, прокинетиков, спазмолитиков и пробиотиков позволяет эффективно восстанавливать функцию кишечника, предотвращать развитие осложнений и способствовать повышению качества жизни пациентов после оперативного лечения болезни Гиршпрунга. Комплексный подход, сочетающий усовершенствованные хирургические методики и мультидисциплинарные реабилитационные программы, направленные на восстановление физической и психоэмоциональной составляющих КЖ, является залогом успешного послеоперационного периода и повышения качества жизни детей с болезнью Гиршпрунга.