Diagnosis and treatment of autoimmune acquired coagulation factor V deficiency
Abstract
自己免疫性後天性凝固第V（5）因子欠乏症（autoimmune acquired coagulation factor V deficiency: AiF5D）は比較的稀な疾患で，牛FV暴露を含めた術後，感染症，悪性腫瘍などに伴い発症することが多いが，特発性も約20％に認められる．大出血は約半数に見られ，大出血例では死亡リスクが高くなる．AiF5Dは凝固時間延長やFV活性低下，インヒビターの証明により診断されるが，凝固波形も有用である．ループスアンチコアグラント（lupus anticoagulant: LA）との鑑別が重要であり，近年ではLAとAiF5Dの合併例も報告されている．このため，確定診断はFVインヒビターの活性ならびに免疫学的手法の両者による証明となる．AiF5Dの死亡率は約15％で，主な死因は大出血，感染症，血栓症である．AiF5Dの予後はいまだ悪く，早期診断ならびに補充療法や免疫抑制療法が必要である．
Fields of Study & Subjects
Blood Coagulation and Thrombosis Mechanisms
Hemophilia Treatment and Research
Systemic Lupus Erythematosus Research
Publication details
- Journal / source
- Japanese Journal of Thrombosis and Hemostasis
- Volume
- 37
- Issue
- 1
- Pages
- 21–26
- Publication date
- 1 January 2026
- Language
- EN