Autoimmune acquired coagulation factor X deficiency
Abstract
自己免疫性後天性凝固第X（10）因子欠乏症は，凝固第X因子（FX）に対する自己抗体により出血傾向を来す希少疾患である．報告例に基づくと，本症は皮下出血と粘膜出血を来しやすく，重症例が多いが，特異な症候が無いため，検査による迅速な鑑別診断を要する．PTとAPTTの両者が著明に延長することから，共通系凝固因子活性を検索して後天性FX欠乏症の診断にたどり着くことは比較的容易である．しかし，抗FX抗体が非中和型抗体であることが多く，交差混合試験で欠乏型，Bethesda法で陰性や低力価を示すことがありALアミロイドーシスとの鑑別に注意を要する．よって，インヒビターの存在が否定的でも，ELISA法による抗FX抗体検索を行うことが望ましい．治療法は確立されていないが，ステロイドによる免疫抑制療法が奏功しやすい．本症の認知度はまだ低く，見逃されやすいため，今後の認知度の増加と症例集積が課題である．
Fields of Study & Subjects
Hemophilia Treatment and Research
Blood Coagulation and Thrombosis Mechanisms
Platelet Disorders and Treatments
Publication details
- Journal / source
- Japanese Journal of Thrombosis and Hemostasis
- Volume
- 37
- Issue
- 1
- Pages
- 27–32
- Publication date
- 1 January 2026
- Language
- EN