CLINICAL AND MORPHOLOGICAL ANALYSIS OF A PULMONARY ALVEOLAR PROTEINOSIS CASE IN AN INFANT

У даній роботі представлено клінічний випадок недіагностованого легеневого альвеолярного протеїнозу у дитини віком 43 дні, верифікований патоморфологічно, з проведенням детального клініко-морфологічного аналізу. Через різноманітність етіопатогенетичних механізмів та неспецифічність клінічних проявів – зокрема, прогресуючу дихальну недостатність, що імітує резистентну до лікування інтерстиціальну пневмонію – легеневий альвеолярний протеїноз залишається складним діагностичним завданням. Раннє виявлення є вирішальним для ефективного лікування та прогнозу. Висвітлено етапи диференціальної діагностики на основі динаміки клініко-лабораторних та інструментальних змін. Ключові діагностичні кроки включали рентгенологічне виявлення двобічного затінення легень без чітких вогнищ та ехокардіографічне підтвердження тяжкої легеневої гіпертензії. Відмінною рисою цього випадку була парадоксальна клінічна картина: відсутність лихоманки та негативний тест на антиген SARS-CoV-2 попри те, що мати перенесла COVID-19 середнього ступеня тяжкості на 31–32 тижні вагітності, що вказувало на глибоку імунну ареактивність. Встановлено, що причиною вторинного легеневого альвеолярного протеїнозу у цієї дитини став синдром імунодефіциту, пов’язаний із патологією тимуса. Імунодефіцит проявлявся дефіцитом клітин усіх основних субпопуляцій лімфоцитів та зниженням фагоцитарної активності нейтрофілів. Незважаючи на інтенсивну терапію, на 19-й день госпіталізації було зафіксовано летальний випадок. Патоморфологічно діагноз був підтверджений наявністю PAS-позитивного еозинофільного матеріалу в альвеолах та атрофією тимуса V ступеня.